El pemfigoide bullós és una mal altia de la pell relativament freqüent que s'assembla al pèmfig en aparença. La mal altia es desenvolupa de forma crònica i, en absència d'un diagnòstic i tractament oportuns, pot tenir conseqüències desagradables. Aleshores, què causa el desenvolupament d'aquesta mal altia? Quins símptomes manifesta? Quins tractaments pot oferir la medicina moderna? Les respostes a aquestes preguntes són d'interès per a molts lectors.
Què és una mal altia?
El pemfigoide bullós en medicina moderna es coneix amb molts noms: aquesta és la mal altia de Lever, el pèmfig senil i la dermatitis herpetiforme senil. Es tracta d'una mal altia autoimmune crònica que s'acompanya de l'aparició d'una gran erupció cutània amb butllofes a la pell (els símptomes externs de vegades s'assemblen al pèmfig real).
Val la pena assenyalar que la gran majoria dels pacients amb aquest diagnòstic són persones de 65 anys o més. Naturalment, es coneixen excepcions a la medicina, ja que de vegades la mal altia es troba en nens i pacients de mitjana edat. mal altiaes caracteritza per un curs benigne, però de vegades pot provocar complicacions. En el quadre clínic s' alternen períodes de benestar relatiu amb exacerbacions. Per descomptat, per a moltes persones, la qüestió de què constitueix el pemfigoide bullós és interessant. Símptomes i tractament de la mal altia, les causes de la seva aparició: aquesta informació s'ha de llegir amb més atenció.
Algunes mal alties relacionades
Val la pena assenyalar que el pemfigoide bullós s'inclou en el grup de les anomenades dermatosis ampolladores. Aquestes dolències es diferencien del pèmfig veritable, ja que no van acompanyades d'acantolisi. El grup de lesions cutànies inclou diverses altres mal alties, el quadre clínic de les quals és força semblant:
- Pèmfig benigne no acantolític, en què la mal altia afecta exclusivament la mucosa de la boca, sense provocar erupció en altres zones. La mal altia també es caracteritza per un curs benigne. Per cert, es va descriure per primera vegada l'any 1959.
- La cicatrització del pemfigoide és una mal altia força perillosa que afecta la mucosa dels ulls i la conjuntiva, provocant la seva atròfia. Les erupcions al cos són possibles, però són relativament rares. El grup de risc principal són les dones de 50 anys, encara que de vegades la mal altia també es registra entre pacients masculins.
Causes i patogènesi del pemfigoide bullós
Malauradament, el mecanisme d'aquesta mal altia encara no s'entén del tot. No obstant això, els científics van aconseguir esbrinar que la mal altia té un caràcter autoimmune. Per un motiu o un altre, es produeixen fallesel sistema immunitari, provocant que els anticossos produïts ataquen no només les cèl·lules estrangeres, sinó també les del propi cos.
Hi ha proves d'aquesta teoria disponibles. Durant els estudis en el sèrum sanguini del pacient, així com en el líquid extret de les butllofes, es van trobar anticossos específics que danyen la membrana basal dels teixits de la pell i les mucoses. També es va poder establir que com més activament es desenvolupa la mal altia, més alt és el títol d'aquests anticossos.
Es creu que les mal alties autoimmunes estan determinades genèticament. Tanmateix, cal un factor capaç d'activar la mal altia. Pot ser:
- vacunació contra determinades mal alties;
- danys o irritació cutània severa;
- exposició a la radiació ultraviolada (presa prolongada de sol, abús de llit de bronzejat, etc.);
- cremades tèrmiques de la pell;
- ús freqüent de certs medicaments, com ara furosemida, captopril, fenacetina, amoxicil·lina i alguns altres;
- de vegades la mal altia s'activa després que un pacient es sotmet a radioteràpia;
- rebuig de trasplantament de ronyó, trasplantaments repetits d'òrgans.
Pemfigoide bulós: fotos i símptomes
Per descomptat, primer de tot, és important familiaritzar-se amb els símptomes, perquè com més aviat el pacient presti atenció a la presència de trastorns i consulti un metge, més fàcil serà el procés de tractament. La formació d'erupcions tenses amb butllofes a la pell és el principal símptoma que acompanya la bullosapemfigoide (la foto mostra com és l'erupció). Molt sovint, la pell de les extremitats i el tronc es veu afectada. Les erupcions es poden produir a la zona dels grans plecs naturals, a la pell de la cara i el cap, però això passa amb menys freqüència.
Els principals elements de les erupcions són vesícules i butllofes amb pneumàtics ajustats. A l'interior contenen un líquid, generalment transparent, però de vegades es poden veure impureses de sang. Sovint, la pell al voltant de les butllofes es torna vermella.
La "vida" de les formacions és de diversos dies. Després d'això, s'obren espontàniament. Al lloc de l'erupció, es formen zones d'erosió i petites nafres. Les crostes pràcticament no es formen a la superfície, ja que les zones erosives s'epitelitzen ràpidament.
Les primeres etapes del desenvolupament de la mal altia en el 20% dels pacients comencen amb l'aparició de bombolles a la membrana mucosa de la cavitat bucal i només aleshores l'erupció passa a la pell. Les butllofes a la membrana mucosa del nas, la faringe, els genitals i els ulls apareixen molt poques vegades.
Els pacients es queixen de picor, i després d'obrir les butllofes i d'algun dolor. És possible un augment de la temperatura, tot i que és rar. Els pacients grans, el cos dels quals s'esgota per recaigudes freqüents, també experimenten una disminució de la gana, pèrdua de pes i debilitat progressiva.
Histogènesi, histopatologia i patomorfologia
La patologia del pemfigoide bullós és força interessant. En primer lloc, es formen nombrosos vacúols entre els processos citoplasmàtics de les cèl·lules basals. A poc a poc, aquestes formacions es fusionen entre si, formant-se més gransestructures. Juntament amb això, hi ha una inflor aguda dels teixits de la dermis.
La tapa de la bufeta és un teixit epidèrmic. Les seves cèl·lules s'estiren, però els ponts entre elles no es fan malbé. A mesura que la mal altia avança, les cèl·lules de l'epidermis moren gradualment. Al mateix temps, els nous teixits epidèrmics es mouen cap amunt des de les vores de la bombolla, capturen el seu fons; així, la vesícula es mou dins de l'epidermis i, de vegades, cap al substrat.
A l'interior de la bufeta hi ha un líquid que conté limfòcits barrejats amb neutròfils. Hi ha fils de fibrina, molècules de proteïnes i alguns altres compostos.
Si tenim en compte la histogènesi del pemfigoide bullós, primer val la pena recordar que la mal altia és autoimmune. Quan s'examinen teixits amb un microscopi electrònic, es pot veure que els anomenats antígens BPAg1, que s'alliberen durant la resposta immune, es troben a la capa basal, és a dir, als llocs d'unió dels hemidesmosomes dels queratinòcits. Un altre antigen, BPAg2, també es troba a la regió dels hemidesmosoma. Es creu que està format per col·lagen tipus XII.
També en el procés d'investigació, es va trobar que els macròfags i els eosinòfils d'aquesta mal altia s'acumulen primer a la membrana basal, després d'això migren a través d'ella i comencen a acumular-se a l'interior de la bufeta i entre les cèl·lules basals. També hi ha una desgranulació important dels mastòcits.
Histològicament, en la mal altia, hi ha un despreniment de l'epidermis de la dermis, entre la qual es forma una bombolla subepidèrmica. Vasos a la pellels teixits també s'expandeixen, s'observa una inflor de les seves capes internes (endoteli).
Mètodes de diagnòstic moderns
Per regla general, no hi ha dificultats per diagnosticar una mal altia com el pemfigoide bullós: els símptomes aquí són molt característics i, per tant, el metge pot sospitar de la mal altia ja durant un examen estàndard. Es formen butllofes de tensió a la pell del pacient i el procés d'epitelització per erosió avança ràpidament.
Test de pelatge de l'epidermis negatiu. A més, el contingut intern de les butllofes es pren amb un examen histològica posterior. Durant les proves de laboratori, es poden detectar vacúols, elements histiocítics, eosinòfils i limfòcits al líquid.
D' altra banda, el diagnòstic diferencial de vegades és difícil, ja que el quadre clínic s'assembla lleugerament a altres mal alties de la pell, com ara l'eritema multiforme exsudatiu, el pèmfigus vera i l'herpetiforme de Dühring.
Quin tractament es considera eficaç?
Què cal fer si teniu pemfigoide bullós? El tractament en aquest cas requereix complex. A més, la selecció de mesures i medicaments per millorar la salut depèn de molts factors, com ara la gravetat de la mal altia, l'edat i la salut general del pacient i la presència de patologies concomitants. En qualsevol cas, el règim de tractament només pot ser elaborat pel metge que l'atén.
La base de la teràpia són els fàrmacs antiinflamatoris esteroides que contenen glucocorticoides. Molt sovint, la prednisolona s'utilitza per a aquest propòsit. El medicament s'està injectantper via intravenosa, i la dosi es redueix gradualment a mesura que desapareixen els símptomes.
Els citostàtics i els immunosupressors també donen un bon efecte, que ajuden a normalitzar el funcionament del sistema immunitari. Molt sovint, els pacients reben medicaments com ara ciclosporina A, ciclofosfamida, azatioprina.
Naturalment, el tractament de les erupcions, erosions i nafres a la pell també és un punt important. Cal mantenir la pell neta. Als pacients se'ls prescriuen solucions amb colorants d'anilina (per exemple, Furkotsin), que actuen com a antisèptics, assecant la pell. En casos més greus, també calen pomades amb esteroides.
Tractament amb remeis populars
El pemfigoide bullós, o mal altia de Lever, és una patologia que requereix un tractament competent i qualificat. L'ús de diversos medicaments casolans és possible, però només amb el permís d'un especialista. Abans d'utilitzar qualsevol remei, assegureu-vos de consultar al vostre metge. A la medicina popular s'utilitzen molts medicaments diferents.
- Es creu que la tintura d'eleuterococ afectarà positivament la salut del pacient. Preneu-lo dues vegades al dia, 30 gotes cadascuna.
- Per al tractament extern de les erupcions, s'utilitza suc de fulla d'àloe, que ajuda a alleujar la picor i el dolor, prevé el desenvolupament del procés inflamatori i accelera els processos de regeneració. Humitejar l'embenat amb suc, després aplicar-lo a la zona danyada de la pell i assegurar-lo amb un embenat. Per obtenir el màxim efecte, podeu cobrircomprimir amb embolcall de plàstic.
- Amb el mateix propòsit, es pot utilitzar suc fresc o decocció de fulles d'ortiga. La compressió es fa tal com es descriu anteriorment.
- Pemfigoide bullós, més precisament, els seus símptomes es poden alleujar amb l'ajuda d'una decocció especial d'herbes. Per preparar-lo, agafeu una quantitat igual (50 g cadascuna) de fulles d'eucaliptus, rizomes serpentinats, fruits de Sophora japonesa, brots de bedoll, herba de milfulles, bossa de pastor i ortiga. Aboqueu dues cullerades de la barreja preparada d'herbes al vespre amb un got d'aigua bullint i deixeu-ho durant la nit. Al matí, la infusió s'ha de filtrar i dividir en tres porcions: es prenen durant tot el dia.
S'ha d'entendre que les herbes medicinals per a cada pacient poden actuar de manera diferent. Encara que el remei tingui un efecte positiu, en cap cas hauríeu de rebutjar la teràpia farmacològica.
Pronòstic per als pacients
El pemfigoide és una mal altia benigna de la pell i, per tant, en la majoria dels casos, no s'aplica massa. A més, a gairebé qualsevol hospital d'una gran ciutat, la mal altia es tracta amb èxit amb un nom tan complex: pemfigoide bullós. A Orenburg, Moscou i qualsevol altra ciutat, sens dubte trobareu un bon especialista. Només el cost de la teràpia dependrà del lloc de residència, ja que els preus de determinats medicaments a diferents farmàcies varien.
Amb el tractament adequat, és possible aconseguir una remissió estable. De tant en tant, alguns pacients tenen recaigudes, cosa que, per descomptat, és desagradable, però tambéno mortal. D' altra banda, en absència de teràpia, els llocs de formació de l'erupció pot esdevenir una porta d'entrada per a la infecció, que, en conseqüència, acaba en un procés inflamatori més massiu, supuració de les ferides i la penetració de bacteris patògens a les capes més profundes de la pell.
Hi ha mesures preventives?
Lamentablement, no hi ha cap remei específic per a la prevenció d'una mal altia com el pemfigoide bullós de Lever. Naturalment, és extremadament important buscar ajuda a temps, i com que la mal altia és crònica, fins i tot en períodes de benestar relatiu, cal controlar acuradament l'estat de salut.
No oblideu que la mal altia en medicina es considera un possible marcador de l'oncologia. Per tant, en presència d'una mal altia, el pacient s'ha de sotmetre necessàriament a un examen exhaustiu per confirmar o excloure un diagnòstic oncològic. Recordeu que qualsevol mal altia és molt més fàcil de tractar si inicieu la teràpia en una fase primerenca.
