Alguns problemes a nivell genètic provoquen una violació del metabolisme de la bilirrubina. A causa d'això, es pot produir hepatosi pigmentària. Aquestes mal alties es consideren bastant perilloses. Això es deu al fet que el pacient té icterícia, però no hi ha problemes amb el fetge de tipus viral i infecciós. Els trastorns del metabolisme de la bilirubina són diferents, d'acord amb ells, i el grup principal de mal alties es divideix en diversos tipus.
Descripció
Al cos humà, els eritròcits viuen fins a 120 dies. Després d'això, es van dividir. Un dels productes de degradació és la bilirubina. És directe i indirecte. Aquesta substància, després de l'excreció, es processa al fetge i entra als intestins en forma de bilis. Si es viola una de les etapes, queda una substància no processada a la sang. A causa d'això, la pell d'un pacient amb hepatosi pigmentària es torna groga.
Causes de la mal altia
El problema descrit és hereditari. Es produeix a causa de fallades en el processament de la bilirubina, que es transmetennivell genètic. De moment, es coneixen quatre tipus de problemes. Estan associats amb característiques etiològiques:
- Si la bilirubina s'envia a la sang i no a la bilis, estem parlant de l'aparició de la síndrome de Dubin-Johnson.
- La síndrome del rotor té les característiques anteriors, però els seus símptomes són més febles.
- L'hepatosi pigmentària de Gilbert es produeix pel fet que una persona no té prou substància que li permeti capturar i eliminar la bilirubina. La pell es torna groga. La concentració de bilirrubina a la sang augmenta.
- Amb la síndrome de Crigler-Najjar, una persona no té l'enzim glucuronil transferasa al cos. Hi ha molta bilirubina a la sang.
Simptomàtics
Quins són els símptomes de l'hepatosi pigmentària, depèn completament de l'intercanvi de bilirrubina. Les manifestacions habituals són dolor al fetge, groguenc de la pell i mal funcionament de la producció de bilis. Considereu els símptomes característics de cada tipus de patologia:
- Quan es desenvolupi la síndrome de Dubin-Johnson, el pacient tindrà escleròtica groga. Durant l'embaràs o quan es prenen anticonceptius orals en dones, aquesta manifestació es pot agreujar. La secreció de bilis està alterada.
- Amb la mal altia de Rotor, es produeix un color groguenc de l'escleròtica.
- La síndrome de Julbert és una hepatosi pigmentària, que es manifesta per un dolor sord a l'abdomen. La pell és groga i el fetge està engrandit.
- La mal altia de Crigler-Najjar és rara. La majoria de les vegades es diagnostica immediatament després del naixement. Hi ha icterícia. Si la patologia és severa, els problemes comencensistema nerviós central. Això sovint condueix a la mort del pacient. Si el nen té una forma lleu, la pell es torna una mica groga.
L'hepatosi pigmentària hereditària es pot manifestar de diferents maneres. Vegem alguns símptomes més. S' altera el son, hi ha dolor i pesadesa al fetge, l'orina és més fosca, apareix la síndrome astènica, que es manifesta amb mareig i fatiga, es perd la gana, es produeixen nàusees, els intestins comencen a funcionar malament, la pell es torna groga i comença a picar intensament..
Per fer un diagnòstic, també cal recollir una anamnesi dels familiars.
Procés de diagnòstic de mal alties
Quan es diagnostica un problema, és important esbrinar les veritables causes del color groguenc de la pell, així com distingir l'hepatosi pigmentària d'una sèrie de mal alties similars. Cal fer una anàlisi de sang bioquímica. Això us permetrà entendre quin és el nivell de bilirubina a la sang. Cal recollir l'anamnesi. La persona hauria de parlar d'estrès, nutrició, símptomes. Es requereixen estudis genètics. Donada la similitud del problema amb l'hepatitis viral, s'han de fer proves per refutar o confirmar la seva presència. Gràcies a l'ecografia es pot entendre quin és l'estat del fetge, així com si té unes dimensions normals. De vegades es fa una biòpsia hepàtica. Això confirmarà el diagnòstic.
Mètodes de diagnòstic diferencial
A l'hora de fer un diagnòstic, és important distingir altres problemes de l'hepatitis pigmentària. Foto de gent que pateixaquest problema, estan disponibles a l'article. La patologia es pot confondre amb la cirrosi hepàtica, l'hepatitis viral (que es presenta tant en les formes agudes com les cròniques), l'hepatitis persistent (en la forma crònica lleu). De vegades, els símptomes són semblants a l'anèmia hemolítica.
Tractant el problema
Atès que la patologia és heretada, no es pot curar completament. Els pacients han d'evitar l'esforç físic, l'estrès i també triar el lloc adequat per treballar. Cal afegir periòdicament noves verdures i fruites a la dieta per tal de proporcionar al cos totes les reserves de les substàncies necessàries. Cada any, haureu de fer un curs de teràpia amb vitamines dues vegades. En particular, cal parar atenció a les vitamines del grup B. Es necessiten més que altres.
La La dieta 5 s'ha de seguir de per vida. Què vol dir ella? Heu de renunciar a l'alcohol, grassos, àcids, fregits, així com pastes, cafè, te. Si cal, el metge pot prescriure teràpia amb agents hepatoprotectors. El nombre de cursos per any no ha de ser superior a 4, amb una durada d'1 mes.
Tractament d'una síndrome específica
El tractament de l'hepatosi pigmentada depèn no només dels símptomes que té una persona, sinó també del tipus de problema:
- Síndrome de Crigler-Najjar. La mal altia és de 1r i 2n tipus. En un primer moment, cal fer una transfusió de sang, així com fer fototeràpia. El segon tipus implica l'ús de fàrmacs amb fenobarbital. La fototeràpia rarament es prescriu. Si una dona té icteríciallet materna, és millor canviar a la fórmula mentre alimenta el nadó.
- La síndrome de Julbert és una hepatosi pigmentària (segons el codi ICD-10 E80.4), que no requereix tractament especial. Molt sovint, en pacients, el processament de la bilirrubina es restableix després d'un temps per si sol. Si realment n'hi ha molt a la sang, es prescriu fenobarbital. Els metges asseguren que aquesta teràpia no afecta negativament la condició humana. Tanmateix, la moral comença a deteriorar-se. Molt sovint, els pacients que han de prendre aquest medicament per a tota la vida comencen a sentir-se molt mal alts i en aquest context es desenvolupa la depressió.
S'ha de recordar que el tractament només s'ha de prescriure després d'un diagnòstic complet.
Restriccions a la síndrome de Gilbert
Atès que el problema normalment no es tracta amb medicaments, s'han d'observar algunes restriccions. Això eliminarà els símptomes.
No pots menjar molts aliments que sobrecarreguin l'estómac. Això s'aplica als aliments grassos, així com a l'alcohol. No permetre pauses llargues per menjar. També provoca problemes gastrointestinals. Està prohibit practicar esport professionalment i fer exercici intensiu. Es prohibeix la insolació. Això es deu al fet que milloren el to de la pell. Està prohibida la fisioteràpia que escalfa la zona del fetge. Això pot provocar un empitjorament de la condició. La síndrome pot començar a progressar ràpidament.
Si es segueixen aquestes recomanacions, les condicions de vida del pacient no es deterioraran gaire.
Ursosan
"Ursosan" es considera un dels mitjans més efectius en el tractament del problema descrit. Permet estabilitzar l'estat de les membranes del fetge. Això reduirà la permeabilitat, així com l'impacte sobre ells de factors externs. El remei afecta la quantitat de bilis que s'allibera a l'intestí. La quantitat de bilirubina a la sang disminueix. El fàrmac ajuda a prevenir la destrucció de les cèl·lules hepàtiques debilitant els efectes de les toxines. Permet en presència de plaques de colesterol dissoldre-les. Poden curar l'hepatitis C i B de tipus viral, tant la forma crònica com aguda de la mal altia associada als càlculs biliars i la colangitis.
Ressenyes positives sobre aquest medicament. És una eina excel·lent, no té contraindicacions i funciona bé en la teràpia. Molt sovint es prescriu en el tractament de l'hepatosi Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar.
Previsió i mesures preventives
Lamentablement, a causa del fet que l'hepatosi pigmentosa (segons el codi ICD-10 K76.9) és una mal altia hereditària, és impossible prevenir-la. El pronòstic és més sovint favorable. Els pacients poden viure una vida plena. L'únic matís que pot provocar molèsties és el tint groc de la pell i l'escleròtica. Tanmateix, és fàcil acostumar-s'hi.
Un pronòstic desfavorable només és en el cas de l'hepatosi Crigler-Najjar. A causa de la gran quantitat de bilirubina en humans, comença la intoxicació. Això afecta el cos en conjunt, així com el cervell. Sovint, els pacients moren dinsl'etapa inicial del problema.
Resultats
Com s'ha esmentat anteriorment, a causa de l'augment del nivell de bilirubina a la sang, el color groguenc dels ulls i altres membranes mucoses, la pell del pacient es torna incòmoda. Les conseqüències poden ser molt diferents: greus, que condueixen a la mort, moderades, en què els símptomes es poden aturar temporalment, i lleus, que no requereixen tractament especial. Tanmateix, en tots els casos, la hiperbilirrubinèmia es considerarà un diagnòstic de per vida.
Les persones que pateixen la síndrome de Gilbert no es consideren en risc, però s'han de sotmetre constantment a exàmens i controlar el nivell de bilirrubina a la sang. El tractament només tindrà el millor efecte si diagnostiqueu ràpidament i comenceu la teràpia a temps.
