La vasculitis crioglobulinemica és una patologia greu que es produeix en el context de l'erupció hemorràgica, la insuficiència renal i la síndrome de Raynaud. Segons les estadístiques, les crioglobulines a la sang es troben en el 40% de la població mundial, tot i que no necessàriament provoquen processos patològics al cos.
La mal altia es caracteritza per la deposició de crioglobulines a les parets dels vasos de petit diàmetre. Les crioglobulines també es troben a la sang mateixa i es dissolen quan s'escalfen.
Epidemiologia
La vasculitis crioglobulinemica es classifica a la categoria D89.1 de la CIE-10 amb el nom de Crioglobulinemia.
No hi ha estadístiques sobre la incidència de la vasculitis en si. Tanmateix, el 40% de tots els habitants del nostre planeta tenen crioglobulines al sèrum sanguini.
No hi ha estadístiques sobre la incidència de vasculitis entre els pacients amb hepatitis C. Però se suposa que estem parlant d'un 11-23% de les persones amb hepatitis, en tot cas, aquesta és la xifra de persones que tenen símptomes característics de la vasculitis.
La mal altia pot aparèixer a qualsevol edat, tant en una persona de 20 anys com en una de 70. No obstant això, ja s'ha establert que la mal altia es presenta més sovint en dones, aproximadament 1,3-1,5 vegades. La probabilitat de desenvolupar la mal altia augmenta a mesura que el cos envelleix.
Simptomàtics
La patologia es caracteritza per una llista força àmplia de símptomes. Però la manifestació més característica de la mal altia inclou les manifestacions de la pell, que també s'anomenen tríada de Meltzer. Els símptomes secundaris inclouen debilitat severa i dolor articular.
En l'etapa inicial, la pell es torna menys sensible i després apareix una erupció en forma de violeta. Es tracta d'hemorràgies petites i múltiples a la superfície de la pell. L'erupció és causada per petits vasos afectats.
La majoria de vegades l'erupció apareix a les extremitats inferiors. A més de ser clarament visible, també és perfectament palpable. Després de desaparèixer l'erupció, la pell no s'aclareix i queden taques marrons: aquestes són les restes de glòbuls vermells.
En alguns pacients, la vasculitis crioglobulinemica no acaba amb la desaparició de l'erupció, sinó que comença la necrosi, apareixen úlceres. Els signes vius de trastorns circulatoris poden aparèixer a la punta dels dits, el nas i les orelles, aquestes manifestacions s'anomenen síndrome de Raynaud. Aquesta condició és perillosa perquè hi ha un alt risc de desenvolupar gangrena.
Gairebé sempre, els pacients noten dolor articular, i no només les articulacions grans, sinó també petites. L'exacerbació sol començar després de la hipotèrmia. Es pot desenvoluparartritis.
No és estrany que els òrgans interns estiguin implicats en el procés inflamatori. Si es tracta de pulmons, pot aparèixer dificultat per respirar i tos. La vasculitis crioglobulinemica és la més greu, si els ronyons estan implicats en el procés, pot començar una forma greu de glomerulonefritis o una forma aguda d'insuficiència renal.
Els nervis perifèrics es poden veure afectats. Si els vasos del cervell estan afectats, poden aparèixer paràlisi motora o problemes de parla.
Etiologia
La vasculitis pot ser una mal altia primària independent i s'anomena vasculitis crioglobulinemica essencial. Però aquesta forma és molt rara i, sovint, no és possible establir la causa de la seva aparició. Aquesta forma només s'observa en el 10% de tots els pacients.
La forma secundària més freqüent és la vasculitis crioglobulinemica en l'hepatitis C, encara que sovint aquesta patologia no és l'única provocadora de vasculitis. Altres infeccions o col·lagenosis poden provocar el desenvolupament de la mal altia.
Diagnòstic
Molt sovint, el diagnòstic primari es pot fer durant l'examen del pacient. Per confirmar-ho, es fan estudis immunològics de laboratori. En particular, es determina la quantitat de crioglobulines a la sang. Sense fallar, si se sospita vasculitis, es realitza una anàlisi per detectar la presència d'hepatitis C, es controla la sang per detectar la presència d' altres infeccions bacterianes i virus.
Per esbrinar-hiSi hi ha canvis estructurals en els òrgans interns, els metges poden prescriure una ecografia, una ressonància magnètica, una radiografia.
Tractament
La vasculitis crioglobulinemica es pot tractar de diverses maneres, depenent dels símptomes i la naturalesa de l'origen. La plasmaforesi es pot utilitzar per purificar la sang.
Per reduir el procés inflamatori a les parets dels vasos sanguinis, es prescriuen hormones glucocorticoides.
Si la mal altia es prolonga i es desenvolupa en forma aguda, es prescriuen fàrmacs que deprimeixen el sistema immunitari: citostàtics. Naturalment, en presència d'hepatitis C, en primer lloc, es tracta la mal altia primària.
No obstant això, cal entendre que la vasculitis crioglobulinemica és una mal altia incurable. Tanmateix, els mètodes de tractament moderns poden suprimir el seu desenvolupament i reduir el risc d'exacerbacions. L'objectiu principal del tractament és augmentar la durada i la qualitat de vida del pacient.
Si ha començat la gangrena de les extremitats, es pot recomanar la cirurgia.
Curs de la mal altia
A dia d'avui, no hi ha un sistema generalment acceptat per avaluar la gravetat d'aquesta mal altia. Tanmateix, hi ha diversos estats:
- Pacient que posa en perill la vida. Aquest grup inclou pacients amb úlceres grans, glomerulonefritis de progressió ràpida, la mal altia ha afectat el sistema nerviós central, hi ha necrosi de la punta dels dits.
- Forma greu. Els pacients presenten síndrome nefròtica, lesions cutàniescaràcter no ulcerós.
- Grau moderat. Es caracteritza per púrpura palpable, miàlgia i polineuropatia lleu.
Després que el pacient entri en un període de remissió, se li ha de prescriure una teràpia antiviral combinada, que dura de 2 a 4 mesos.
Avaluació de l'efectivitat del tractament
El metge avalua l'eficàcia del curs de teràpia prescrit segons l'estat general del pacient. Es comproven els indicadors de fase aguda: PCR i VSG. S'avaluen les manifestacions clíniques, si hi ha una disminució dels símptomes. Es revisen els ronyons, en particular, s'especifiquen la concentració de creatinina i la GFR.
La remissió virològica en presència d'hepatitis C es comprova determinant la presència o absència d'ADN del virus al sèrum sanguini.
Possibles complicacions
La vasculitis crioglobulinemica (ICD-10 D89.1) és una mal altia bastant greu que requereix un tractament seriós. Naturalment, els medicaments tenen molts efectes secundaris. En particular, els glucocorticoides d'ús habitual i la "ciquilofosmamida" poden fer que l'hepatitis C esdevingui crònica.
Els glucocorticoides en dosis elevades poden provocar catàstrofes vasculars, per exemple, la mateixa trombosi. I les transfusions múltiples de plasma del donant poden provocar altres infeccions al cos.
No obstant això, cal recordar que aquest tipus de vasculitis, si no es tracta, té un mal pronòstic, no hi ha mesures preventives per evitar aquesta patologia en el futur.
