Com es manifesta una mal altia com el pèmfig? El tractament i els símptomes d'aquesta mal altia es discutiran a continuació. També coneixeràs les causes d'aquest procés patològic i com diagnosticar-lo.
Informació bàsica
El pèmfig, a la imatge d'aquest article, és un grup de mal alties vesiculobulloses autoimmunes, rares però molt greus, potencialment mortals i incapacitants que afecten la pell i les mucoses.
Els especialistes identifiquen els següents tipus d'aquesta mal altia:
- pèmphigus vulgaris;
- forma vegetativa;
- en forma de fulla;
- seborreic (pot tenir noms com ara síndrome de Senier-Uscher o eritematosa).
Característiques generals de la mal altia
El pèmfigus vulgar és una categoria de mal alties del teixit subcutani i de la pell, que es presenta de forma crònica, amb recaigudes freqüents.
Aquesta mal altia és hormonal dependent. Es caracteritza per un curs progressiu, així com per la formació de butllofes intraepidèrmiques.
Molt sovint, el pèmfigus vulgar afecta persones de 50 anys o més.
Per què es produeix aquesta mal altia? Oles raons del desenvolupament d'aquesta mal altia, només hi ha hipòtesis.
Pèmfig: les causes més probables
Abans de començar el tractament de la mal altia en qüestió, és molt important esbrinar per què aquesta mal altia autoimmune ha sorgit en un pacient concret. Malauradament, trobar la causa del desenvolupament del pèmfig és bastant difícil. Els experts han estat lluitant amb aquest problema durant moltes dècades. Durant aquest temps, només van proposar hipòtesis:
- Factors exògens, és a dir, prendre medicaments, inclosa la penicil·lina i els seus derivats, diversos interferons i altres.
- Factors endògens, inclosos els factors immunològics i genètics.
- Factors físics (poden estar afectats per cremades extenses i radiació rebuda).
- Endocrí (per exemple, fallada hormonal al cos humà).
- Virus (herpesvirus).
- Ingesta de determinats aliments.
A partir d'aquests factors que expliquen la probable aparició de la mal altia, concloem que el pèmfigus vulgar pot ser immunològic, endocrí, infecciós, neurogènic, tòxic, etc. No obstant això, cal tenir en compte que encara es desconeix si aquests els canvis són primaris o de caràcter secundari, en resposta a l'impacte de la causa arrel.
Així, la incapacitat d'identificar la causa exacta de la mal altia autoimmune en qüestió complica molt el seu diagnòstic oportú, de manera que moltes persones sovint desenvolupen complicacions greus.
Mecanisme de generació
Com està passant?el desenvolupament d'una mal altia com el pèmfig? Podeu veure una foto de l'etapa inicial d'aquesta mal altia en aquest article. Els experts diuen que el motiu del desenvolupament d'aquest procés patològic és la formació d'anticossos autoagressius contra proteïnes de la família desmogleïna. Aquests últims són una mena de "cola" que connecta cèl·lules epidèrmiques adjacents mitjançant elements especials de connexió anomenats desmosomes.
Després que els limfòcits i els autoanticossos activats ataquen les desmogleïnes, les cèl·lules epidèrmiques se separen les unes de les altres i l'epidermis es torna porosa i "enganxa", com a resultat de la qual cosa s'exfolia fàcilment i s'exposa a la penetració de diversos fongs i bacteris.. A la pràctica mèdica, aquest fenomen s'anomena habitualment acantòlisi.
Com a resultat del procés descrit, el pacient té butllofes a la pell, així com en el seu gruix. Al mateix temps, s'omplen d'exsudats i s'enfonsen constantment. Amb el pas del temps, les bombolles s'exfolian del tegument, exposant els teixits i formant úlceres purulentes i infectades. En casos avançats, aquestes formacions poden cobrir gairebé tota la superfície del cos humà.
Antecedents històrics
Al principi, els experts gairebé no sabien res de les mal alties dermatològiques. Al mateix temps, el terme "pèmfigus" s'aplicava a totes les lesions de les mucoses i la pell, que anaven acompanyades d'acantolisi, formació de vesícules i despreniment del tegument amb el desenvolupament d'úlceres supurants. Tanmateix, el 1964, en una de les revistes mèdiques,un article que va canviar la comprensió dels metges sobre la mal altia en qüestió, així com l'enfocament del seu diagnòstic i tractament. Des d'aleshores, la presència d'anticossos contra desmogleïnes al plasma sanguini dels pacients s'ha convertit en el criteri principal per detectar el pèmfig.
Per cert, l'any 1971 es va publicar un altre article que examinava amb detall la naturalesa autoimmune i el mecanisme del desenvolupament d'aquesta mal altia.
Síntomes principals
Les butllofes a la pell, derivades del desenvolupament de vulgar o pèmfig normal, són el primer signe del desenvolupament de la mal altia. Cal tenir en compte que aquest tipus de mal altia és la més freqüent. Segons els experts, representa fins al 77% de totes les formes identificades de pèmfig.
Les lesions en forma de butllofes afecten no només la pell del pacient, sinó també la mucosa de la boca i la gola. Posteriorment, s'estenen a les extremitats, els genitals externs, la cara i més.
Què has de saber sobre aquestes condicions dermatològiques? Com a regla general, el pèmfig es desenvolupa de sobte. Al mateix temps, es formen butllofes tenses de petita mida a la pell aparentment sana, que es tornen lentas amb una velocitat notable. El seu contingut és un líquid serós clar (lleugerament ennuvolat).
Després d'obrir les pàpules, es formen superfícies erosionades, que posteriorment cicatritzen, però deixen restes de pigmentació marró.
Aquesta mal altia autoimmune es caracteritza per un curs crònic greu. Oncal tenir en compte que algunes persones sense cap tractament van experimentar una millora espontània, seguida d'una exacerbació.
Molt sovint, el pèmfigus vulgar va acompanyat d'una infecció secundària (candidiasi).
A causa de la pèrdua de proteïnes, líquids i conseqüències infeccioses, el pronòstic d'aquesta mal altia en les formes greus és desfavorable.
Detecció de mal alties
Com es detecta el pèmfigus vulgar? El diagnòstic d'aquesta mal altia es realitza en un hospital. En aquest cas, la presència de la mal altia es detecta a partir dels símptomes clínics i dels resultats de les proves.
Els primers inclouen:
- Símptoma d'Asboh-Hansen. Aquest signe es revela prement un dit o un cobreobjectes sobre una bombolla sencera (és a dir, encara no oberta). Aquest procediment contribueix a l'exfoliació de l'epidermis a la zona adjacent a la pàpula, així com a un augment de la seva àrea a causa de la pressió del líquid a l'interior.
- Símptoma de Nikolsky. Aquest símptoma es detecta en el procés de capturar trossos de la bufeta amb pinces i fregar una secció de pell aparentment intacta prop del lloc de la lesió amb un dit. En aquest cas, es produeix un despreniment de l'epidermis.
S'ha de tenir en compte que els símptomes enumerats del pèmfigus vulgar no són específics, sinó diagnòstics. Al mateix temps, cal recordar que aquestes manifestacions es poden produir amb altres mal alties.
Proves de laboratori
Com es diagnostica el pèmfigus vulgar? Tractament per a aixòLa mal altia autoimmune només s'ha d'exercir després d'un examen mèdic. Per detectar aquesta mal altia, utilitzeu:
Anàlisi histològica que implica l'examen de frotis o les anomenades impressions de butllofes per identificar cèl·lules acantolítices (és a dir, cèl·lules epidèrmiques que han patit canvis morfològics)
S'ha de destacar especialment que a partir de les dades de l'anàlisi histològica, és impossible treure una conclusió sobre el desenvolupament d'una mal altia autoimmune. Això es deu al fet que hi ha altres mal alties amb una imatge similar.
Mètode immunofluorescent per detectar dipòsits intracel·lulars d'immunoglobulines G i A, així com per determinar els antígens principals i secundaris: desmogleïna-3 i desmogleïna-1. Aquest mètode de diagnòstic és el més precís
Així, el diagnòstic del pèmfigus vulgar es fa a partir de les dades combinades dels símptomes clínics i el quadre clínic de la mal altia, així com dels resultats dels mètodes d'examen immunofluorescent i histològic.
Tractament
Al principi del desenvolupament del pèmfigus vulgar, al pacient se li prescriuen glucocorticoides. Els fàrmacs d'aquest grup es prenen en dosis de càrrega. El nomenament d'aquest medicament en grans quantitats té indicacions vitals. Pel que fa a les contraindicacions i efectes secundaris, són secundaris.
Quins glucocorticoides es prescriuen per a la mal altia en qüestió? Els fàrmacs per al tractament de vesícules vulgars poden ser els següents: prednisolona, dexametasona i triampcinolona.
Després de la millora de l'estat del pacient, doncsEn absència de noves butllofes, la dosi de fàrmacs es redueix gradualment i es passa a manteniment per evitar recaigudes. Aquest tractament dels pacients és bastant llarg.
A més dels glucocorticoides, es poden prescriure als pacients immunosupressors citostàtics, com ara metotrexat, azatioprina o prospidina. Són necessaris per alleujar les reaccions adverses que han sorgit després de prendre medicaments essencials.
Altres teràpies
Si hi ha indicacions, en cas de mal alties autoimmunes, al pacient es poden prescriure antibiòtics, així com fàrmacs que donen suport al sistema cardiovascular, regulen la pressió arterial i normalitzen el fetge i els ronyons.
També és obligatori prendre productes que contenen potassi, calci i vitamines. Per al tractament extern del pèmfig, es poden utilitzar fàrmacs antiinflamatoris, tintures d'herbes i decoccions.
També cal tenir en compte que, depenent de l'estat del pacient, es poden prescriure procediments com l'hemosorció, la transfusió de sang i la plasmafèresi.
