Malgrat el ràpid desenvolupament de la ciència i la medicina, encara hi ha àrees que no s'han explorat del tot. Una d'aquestes àrees és la reumatologia. Aquest és un camp de la medicina que estudia les mal alties sistèmiques del teixit conjuntiu. Entre elles hi ha la dermatomiositis, el lupus eritematós, l'esclerodermia, l'artritis reumatoide, etc. Malgrat que totes aquestes patologies són descrites i conegudes pels metges des de fa temps, els mecanismes i les causes del seu desenvolupament no s'han dilucidat del tot. A més, els metges encara no han trobat la manera de curar aquestes mal alties. La dermatomiositis és un dels tipus de processos patològics sistèmics del teixit conjuntiu. Aquesta mal altia sovint afecta nens i joves. La patologia inclou un conjunt de símptomes que permeten fer un diagnòstic: dermatomiositis. Les fotos de les principals manifestacions de la mal altia són força informatives, ja que la mal altia té un quadre clínic pronunciat. Es pot fer un diagnòstic preliminar després d'un examen normal, canviant l'aspecte del pacient.
Dermatomiositis: què és?
Segons l'estructura histològica, es distingeixendiversos tipus de teixits. Formen tots els òrgans i sistemes funcionals. La zona més gran és el teixit conjuntiu, que està format per la pell, els músculs, així com les articulacions i els lligaments. Algunes mal alties afecten totes aquestes estructures, per la qual cosa es classifiquen com a patologies sistèmiques. La dermatomiositis s'ha d'atribuir a aquestes mal alties. Els símptomes i el tractament d'aquesta mal altia són estudiats per la ciència de la reumatologia. Com altres mal alties sistèmiques, la dermatomiositis pot afectar tot el teixit conjuntiu. Una característica de la patologia és que sovint hi ha canvis a la pell, músculs llisos i estriats. Amb la progressió, els vasos superficials i el teixit articular participen en el procés.
Malauradament, la dermatomiositis és una patologia crònica que no es pot curar completament. La mal altia té períodes d'exacerbació i remissió. La tasca dels metges d'avui és allargar les fases de la remissió del procés patològic i aturar-ne el desenvolupament. En el quadre clínic de la dermatomiositis, el dany del múscul esquelètic és el primer, provocant un moviment alterat i una discapacitat. Amb el temps, hi intervenen altres teixits connectius, com el múscul llis, la pell i les articulacions. És possible identificar la mal altia després d'una avaluació completa del quadre clínic i de la realització de procediments de diagnòstic especials.
Causes del desenvolupament de la mal altia
L'etiologia d'algunes patologies encara està sent investigada pels científics. La dermatomiositis és una d'aquestes mal alties. Símptomes i tractament, fotos de les zones afectadesla informació disponible a la literatura mèdica en grans quantitats. No obstant això, les causes exactes de la mal altia no s'esmenten enlloc. Hi ha moltes hipòtesis sobre l'origen de les lesions sistèmiques del teixit conjuntiu. Entre elles hi ha teories genètiques, virals, neuroendocrines i altres. Els factors provocadors inclouen:
- Ús de fàrmacs tòxics i vacunació contra mal alties infeccioses.
- Hipertèrmia prolongada.
- Hiporefrigeració del cos.
- Mantenir-se al sol.
- Infecció per virus rars.
- Climàtica i pubertat, així com l'embaràs.
- Efectes de l'estrès.
- Histori familiar complicat.
S'ha de tenir en compte que aquests factors no sempre causen aquesta mal altia. Per tant, els científics encara no poden determinar com comença el procés patològic. Els metges coincideixen que la dermatomiositis és una mal altia crònica polietiològica. En la majoria dels casos, la mal altia es produeix durant l'adolescència.
Mecanisme de desenvolupament de dermatomiositis
Atès que l'etiologia de la dermatomiositis no s'entén del tot, la patogènesi d'aquesta mal altia és difícil d'estudiar. Se sap que la patologia es desenvolupa com a resultat d'un procés autoimmune. Sota la influència d'un factor provocador, el sistema de defensa del cos comença a funcionar incorrectament. Les cèl·lules immunitàries que han de combatre les infeccions i altres agents nocius comencen a percebre els seus propis teixitsper a substàncies estranyes. Com a resultat, comença un procés inflamatori al cos. Aquesta reacció s'anomena agressió autoimmune i s'observa en totes les patologies sistèmiques.
Encara no està clar què comença exactament el procés. Es creu que el sistema neuroendocrí hi juga un paper important. Després de tot, la dermatomiositis es desenvolupa amb més freqüència durant els períodes d'edat màxima, quan hi ha un augment hormonal al cos. Cal tenir en compte que l'agressió autoimmune dirigida contra els propis teixits és només l'etapa principal de la patogènesi, però no l'etiologia de la mal altia.
Manifestacions clíniques de la patologia
Com que la mal altia es refereix a processos sistèmics, la manifestació de la dermatomiositis pot ser diferent. La gravetat dels símptomes depèn de la naturalesa del curs de la mal altia, l'etapa, l'edat i les característiques individuals del pacient. El primer signe de patologia és la miàlgia. El dolor muscular apareix sobtadament i és intermitent. A més, el malestar no es nota necessàriament en un sol lloc, però pot migrar. En primer lloc, els músculs estriats responsables del moviment pateixen. El dolor es produeix als músculs del coll, la cintura escapular, les extremitats superiors i inferiors. Un signe de dany muscular autoimmune és un curs progressiu de la patologia. A poc a poc, les sensacions desagradables s'intensifiquen i la funció motora es ressent. Si la gravetat de la mal altia és severa, amb el temps, el pacient perd completament la seva capacitat de treball.
A més del dany muscular esquelètic, el procés autoimmuneel teixit muscular llis també està implicat. Això provoca problemes respiratoris, el funcionament del tracte digestiu i el sistema genitourinari. A causa del dany del múscul llis, es desenvolupen els següents símptomes de dermatomiositis:
- Disfàgia. Es produeix com a conseqüència de canvis inflamatoris i esclerosi de la faringe.
- Trastorn de la parla. Es produeix per danys als músculs i lligaments de la laringe.
- Respiració alterada. Es desenvolupa per danys al diafragma i als músculs intercostals.
- Pneumònia congestiva. És una complicació del procés patològic que es desenvolupa a causa de la mobilitat deteriorada i els danys a l'arbre bronquial.
Sovint, el procés autoimmune es dirigeix no només als músculs, sinó també a altres teixits connectius presents al cos. Per tant, les manifestacions cutànies també es coneixen com a símptomes de dermatomiositis. Les fotos de pacients ajuden a imaginar millor l'aspecte d'un pacient que pateix aquesta patologia. Els símptomes de la pell inclouen:
- Eritema. Aquesta manifestació es considera especialment específica. Es caracteritza per l'aparició d'edema porpra periorbital al voltant dels ulls, anomenat "símptoma de l'espectacle".
- Signes de dermatitis: aparició a la pell de zones enrogides, diverses erupcions.
- Hiper i hipopigmentació. A la pell dels pacients es poden veure zones fosques i clares. A la zona afectada, l'epidermis es torna densa i rugosa.
- Eritema als dits, envermelliment de la superfície palmar de la mà i estriació de les ungles. La combinació d'aquestes manifestacions s'anomena "símptoma de Gottron".
A més d'estar sorprèsmembranes mucoses. Això es manifesta amb signes de conjuntivitis, faringitis i estomatitis. Els símptomes sistèmics de la mal altia inclouen diverses lesions, que cobreixen gairebé tot el cos. Aquests inclouen: artritis, glomerulonefritis, miocarditis, pneumonitis i alveolitis, neuritis, disfunció endocrina, etc.
Formes clíniques i estadis de la mal altia
La mal altia es classifica segons diversos criteris. Segons la causa que va causar la patologia, la mal altia es divideix en les formes següents:
- Dermatomiositis idiopàtica o primària. Es caracteritza pel fet que és impossible identificar la relació de la mal altia amb qualsevol factor provocador.
- Dermatomiositis paraneoplàsica. Aquesta forma de patologia s'associa amb la presència d'un procés tumoral al cos. És la patologia oncològica el factor de partida en el desenvolupament de lesions autoimmunes del teixit conjuntiu.
- Dermatomiositis infantil o juvenil. Aquesta forma és similar al dany muscular idiopàtic. A diferència de la dermatomiositis adulta, la calcificació del múscul esquelètic es revela a l'examen.
- Procés autoimmune combinat. Es caracteritza per signes de dermatomiositis i altres patologies del teixit conjuntiu (esclerodermia, lupus eritematós sistèmic).
Segons l'evolució clínica de la mal altia, hi ha: processos aguts, subaguts i crònics. La primera es considera la forma més agressiva, ja que es caracteritza pel ràpid desenvolupament de la debilitat muscular i les complicacions del cor i el sistema respiratori. Amb subagutEls símptomes de la dermatomiositis són menys pronunciats. La mal altia es caracteritza per un curs cíclic amb desenvolupament d'exacerbacions i episodis de remissió. El procés autoimmune crònic es desenvolupa d'una forma més lleu. Normalment la lesió es troba en un grup muscular determinat i no passa a la resta de músculs. No obstant això, amb un curs llarg de la mal altia, sovint es produeix una calcificació del teixit connectiu, que provoca alteracions en la funció motora i discapacitat.
En els casos en què només els músculs estan implicats en el procés patològic, sense pell i altres manifestacions, la mal altia s'anomena polimiositis. Hi ha 3 etapes de la mal altia. El primer s'anomena període dels presagis. Es caracteritza per dolor muscular i debilitat. La segona etapa és el període manifest. Es caracteritza per una exacerbació de la patologia i el desenvolupament de tots els símptomes. La tercera etapa és el període terminal. S'observa en absència de tractament oportú o formes greus de dermatomiositis. El període terminal es caracteritza per l'aparició de símptomes de complicacions de la mal altia, com ara dificultat per respirar i deglutir, distròfia muscular i caquèxia.
Criteris de diagnòstic de la patologia
Es necessiten diversos criteris per fer un diagnòstic de dermatomiositis. Les recomanacions desenvolupades pel Ministeri de Sanitat inclouen no només instruccions per tractar la mal altia, sinó també per identificar-la. Els principals criteris per a la patologia inclouen:
- Destrucció del teixit muscular.
- Manifestacions cutànies de la mal altia.
- Canvis al laboratoriindicadors.
- Dades d'electromiografia.
La mal altia del múscul estriat fa referència als símptomes clínics de la patologia. Entre ells hi ha hipotensió, debilitat muscular, dolor i alteració de la funció motora. Aquests símptomes indiquen miositis, que pot ser limitada o generalitzada. Aquest és el símptoma principal de la patologia. A més del quadre clínic, els canvis en els músculs s'han de reflectir a les dades de laboratori. Entre ells hi ha un augment del nivell d'enzims en una anàlisi de sang bioquímica i la transformació de teixits, confirmat morfològicament. Els mètodes de diagnòstic instrumental inclouen l'electromiografia, a causa de la qual es detecta una violació de la contractilitat muscular. Un altre criteri principal per a la patologia són els canvis a la pell. En presència dels tres indicadors enumerats, es pot fer un diagnòstic: dermatomiositis. Els símptomes i el tractament de la mal altia es descriuen detalladament a les guies clíniques.
A més dels criteris principals, hi ha 2 signes addicionals de patologia. Aquests inclouen un deteriorament de la deglució i la calcificació del teixit muscular. La presència només d'aquests dos símptomes no permet un diagnòstic fiable. Tanmateix, quan aquestes característiques es combinen amb els 2 criteris principals, es pot confirmar que el pacient pateix dermatomiositis. Un reumatòleg es dedica a la identificació d'aquesta patologia.
Símptomes de dermatomiositis
El tractament es realitza a partir dels símptomes de la mal altia, que inclouen no només manifestacions clíniques característiques, sinó també dades de proves, així com electromiografia. Només amb un examen completes poden identificar tots els criteris i es pot fer un diagnòstic. La seva combinació ens permet jutjar la presència de dermatomiositis. El diagnòstic inclou entrevistar i examinar el pacient, i després realitzar estudis especials.
En primer lloc, l'especialista crida l'atenció sobre l'aspecte característic del pacient. La dermatomiositis és especialment pronunciada en nens. Els pares sovint porten els nadons per examinar-los a causa de l'aparició d'inflor porpra al voltant dels ulls, l'aparició d'àrees de descamació a la pell i l'enrogiment de les palmes. A la literatura mèdica, podeu trobar moltes fotos de pacients, perquè la mal altia té diverses manifestacions.
A l'anàlisi de sang general, hi ha una acceleració de la VSG, anèmia moderada i leucocitosi. Aquestes dades indiquen un procés inflamatori al cos. Una de les principals proves de laboratori és una anàlisi de sang bioquímica. En presència de dermatomiositis, s'esperen els canvis següents:
- Nivells augmentats de globulines gamma i alfa-2.
- L'aparició de grans quantitats d'hapto- i mioglobina a la sang.
- Nivells augmentats d'àcids siàlics i seromucoides.
- Augment del contingut de fibrinogen.
- Augment de l'ALT, l'AST i l'enzim - aldolasa.
Tots aquests indicadors indiquen una lesió aguda del teixit muscular. A més de l'estudi de dades bioquímiques, es realitza un estudi immunològic. Permet confirmar l'agressió de les cèl·lules, que normalment haurien de protegir el cos de partícules estranyes. Un altre estudi de laboratori és la histologia. Es realitza bastantsovint no només per al diagnòstic de la patologia, sinó també per excloure un procés maligne. Amb dermatomiositis, s'observa inflamació del teixit muscular, fibrosi i atròfia de les fibres. La calcificació es detecta per raigs X.
El tractament de la mal altia inclou una sèrie d'activitats per fer front a l'agressió autoimmune o aturar-la temporalment. La teràpia s'ha de basar en directrius clíniques creades per especialistes.
Diagnòstic diferencial
La dermatomiositis es diferencia d' altres lesions del teixit muscular, així com de les patologies inflamatòries sistèmiques del teixit conjuntiu. Cal tenir en compte que les patologies musculars hereditàries sovint apareixen a una edat més primerenca, tenen un curs ràpid i es poden combinar amb diverses malformacions. La dermatomiositis es pot distingir d' altres processos sistèmics pels criteris diagnòstics de cadascuna d'aquestes mal alties.
Mètodes de tractament de la patologia
Com es tracta la dermatomiositis? Les directrius clíniques contenen instruccions que segueixen tots els reumatòlegs. El tractament de la patologia comença amb la teràpia hormonal. S'utilitzen els fàrmacs "Metilprednisolona" i "Hidrocortisona". Si la mal altia progressa en el context de l'ús sistèmic d'aquests medicaments, es prescriu teràpia de polsos. Implica l'ús d'hormones en dosis altes.
Si és necessari, es realitza una teràpia citostàtica, destinada a suprimir l'agressió autoimmune. Amb aquesta finalitatprescriure fàrmacs de quimioteràpia en dosis baixes. Entre ells hi ha els medicaments "Ciclosporina" i "Metotrexat". Les exacerbacions freqüents serveixen com a indicació per a les sessions de plasmafèresi i les injeccions d'immunoglobulines.
Mesures preventives per a dermatomiositis
És impossible diagnosticar la mal altia amb antelació, per la qual cosa no s'ha desenvolupat la prevenció primària. Per prevenir les exacerbacions, és necessària una observació constant al dispensari i l'ús de fàrmacs hormonals. Per millorar la qualitat de vida, s'ha d'abandonar els possibles efectes nocius i participar en teràpia física.
Vam analitzar els símptomes i el tractament de la dermatomiositis. A la revisió també es van presentar fotos de pacients amb manifestacions d'aquesta mal altia.
