La síndrome hipereosinofílica (ICD 10 - D72.1) és una síndrome en la qual el principal criteri diagnòstic és l'augment del nombre de cèl·lules sanguínies pertanyents al grup dels leucòcits, detectades en el torrent sanguini i provocant, al seu torn, òrgans. disfunció. Actualment, a la comunitat científica, la patologia no es considera una unitat nosològica independent. No obstant això, el diagnòstic, els símptomes i el tractament de la síndrome hipereosinofílica són d'interès per a molts.
Epidemiologia
Malgrat que aquesta síndrome es troba més en adults, els nens no són una excepció i, com mostren les estadístiques, entre ells els nens es posen mal alts molt més sovint que les noies en una proporció de 4:1.
Per a una anàlisi detallada del tema, cal recordar les principals funcions dels eosinòfils:
- Els granulòcits eosinòfils es troben entre les cèl·lules efectores de la inflamació del cos, segons estudis clínics recents.
- Els granulòcits alliberats pel granulòcit mantenen el potencial microbicidainfluència tant en substàncies estranyes com en els teixits circumdants.
- Els eosinòfils tenen un paper clau en les reaccions al·lèrgiques i en la construcció de la immunitat antihelmíntica.
- Participa en el manteniment de l'homeòstasi tissular i immunològica.
La síndrome hipereosinofílica en la infància sol ser causada per un desencadenant al·lèrgic, però també pot ser causada per processos autoimmunes, hematopatologia i oncopatologia. En el desenvolupament d'aquesta patologia, també es distingeix una gènesi genètica: en nens, aquest problema pot estar associat a la trisomia del 8è o 21è cromosoma.
Classificació de la síndrome hipereosinofílica
Per factor etiològic:
- Eosinofília reactiva.
- Síndrome hipereosinofílic idiopàtic.
Per a la detecció d'immunoglobulines a la sang:
- L'eosinofília dependent de les immunoglobulines és causada per IgE específica.
- Independent de les immunoglobulines.
Per predomini en una mal altia concreta:
- Mieloproliferatiu.
- Linfoproliferatiu.
La variant mieloproliferativa presenta els següents símptomes en pacients:
- vitamina B12 elevada;
- mielofibrosi;
- espelenomegàlia;
- resposta a imatinib (inhibidor de la tirosina cinasa);
- anèmia;
- trombocitopènia.
La variant limfoproliferativa és causada per la reordenació clonal dels gens del receptor de cèl·lules T i es caracteritza pels següents símptomes:
- CEC (immune circulantcomplexos);
- hipergammaglobulinemia (IgE);
- resposta al tractament grupal amb corticoides;
- angioedema;
- Anomalies de la pell.
Quins són els nivells normals d'eosinòfils a la sang?
El contingut normal de granulòcits eosinòfils a la sang perifèrica oscil·la entre l'1 i el 5 per cent del nombre total de leucòcits. En termes absoluts, aquest valor és de 120 a 350 cèl·lules en 1 microlitre.
Els nadons poden tenir una eosinofília fisiològica de més de 700 cèl·lules per 1 µl, que també es considera un recompte d'eosinòfils en sang normal.
Quins seran els criteris principals per establir la patologia?
En primer lloc, és extremadament important entendre que l'eosinofília s'estableix obtenint els valors absoluts de granulòcits eosinofílics en sang perifèrica, i segons aquest nombre es distingeixen tres graus d'eosinofília:
- I grau: eosinofília lleu (de 500 a 1500 cèl·lules en 1 microlitre).
- II grau: eosinofília moderada (de 1500 a 5000 cèl·lules en 1 microlitre).
- III grau: eosinofília severa (més de 5.000 cèl·lules en 1 microlitre).
Eosinofília en sang perifèrica >1500/microlitre que dura 6 mesos o més (!) és el criteri principal per al diagnòstic.
Clínica
Els símptomes inespecífics inclouen malestar general, anorèxia, pèrdua de pes, dolor abdominal, miàlgia, febre, debilitatcos, és a dir, es produeix l'astenització.
Per identificar el factor etiològic, cal establir la síndrome clínica capdavantera, a partir dels principals símptomes de la mal altia:
- La síndrome hematològica és la principal i es caracteritza per: anèmia, limfadenopaties, esplenomegàlia, trombocitopènia, tromboèmbol.
- La síndrome d'intoxicació s'expressarà en mal alties com: patologies mieloproliferatives, limfogranulomatosi, leucèmia limfocítica.
- Broncopulmonar (asma bronquial, periartritis nodosa, aspergil·losi broncopulmonar).
- La síndrome cardiopulmonar es caracteritza per la formació de trombos parietals amb èmbols.
- La síndrome gastrointestinal es caracteritza per símptomes com ara rampes abdominals, excrements fluixos i vòmits.
- La síndrome de la pell pot presentar-se amb dermatitis atòpica, angioedema, pruïja, urticària, dermatografisme.
El dany als òrgans en aquesta síndrome es deu a la seva infiltració d'eosinòfils, que pot provocar una disfunció multiorgànica. Poden estar implicats òrgans com el cor, la pell, la melsa, el sistema nerviós i els pulmons.
Patogènesi
Els experts identifiquen els principals mecanismes. Això és:
- Quimiotaxi dependent d'anticossos que es desenvolupa durant les invasions helmíntiques (això s'evidencia amb l'aparició d'IgE i IgG).
- Processos tumorals, alguns dels quals poden alliberar factor quimiotàctic eosinòfil.
- Eosinofília tumoral (leucèmia).
Comreconeix?
El diagnòstic de la síndrome hipereosinofílica es basa en l'exclusió d' altres possibles causes d'eosinofília. Per exemple, infeccioses, parasitàries. És a dir, és un diagnòstic d'exclusió i es fa si no es pogués establir l'etiologia d'aquest fenomen.
Els principals mètodes de laboratori i instrumentals per diagnosticar aquesta síndrome són els següents:
- Leucograma que indica el nombre absolut de granulòcits eosinòfils.
- Bioquímica de la sang (enzims hepàtics, creatina cinasa, GFR, urea, troponina, proteïnes de fase aguda).
- Immunologia de la síndrome hipereosinofílica. Indicadors com ara anticossos antinuclears, proteïnes catiòniques, IgE, limfograma.
- Anàlisi de femtes per a quists, ous.
- Electrocardiografia.
- Ecocardiografia.
- Examen instrumental dels òrgans respiratoris (radiografia).
- Tomografia computeritzada de tòrax i abdomen.
- En un examen com ara una punció de medul·la òssia, es detectaran tant eosinòfils madurs com cèl·lules progenitores.
- També realitza una exploració neurològica, que inclou: exploració del nen, control de reflexos, electroencefalografia, exploració del fons de fons.
Previsió
El pronòstic desfavorable de la síndrome hipereosinofílica en nens en la majoria dels casos es deu a complicacions que solen manifestar-se per una disfunció de determinats òrgans: la majoria de vegades, aquest és el cor. La insuficiència cardíaca pot provocar discapacitat i fins i tot la mort.
Tractament de la patologia
Tractamentcomença amb el nomenament del glucocorticosteroide prednisolona, seguit de l'imatinib, fàrmacs que regulen el contingut d'eosinòfils, per exemple, interferó-alfa i etopósid.
"Imatinib" és un fàrmac anticancerígen, un inhibidor de la tirosina cinasa, un enzim. Sintetitzat en leucèmia mieloide crònica.
"Etoposide" és un fàrmac anticancerígen que té un efecte citotòxic. Cal recordar que aquest medicament té restriccions d'ús: està contraindicat per a nens menors de dos anys a causa del fet que en estudis clínics la seva seguretat per a nens menors de dos anys i, en principi, la seva eficàcia no s'ha demostrat.).
L'efecte dels glucocorticoides és inhibir el creixement de la proliferació del germen eosinòfil dels granulòcits, els seus factors d'activació. Els inhibidors de la leucotriene, els inhibidors de la fosfodiesterasa, els fàrmacs mielosupressors també es poden utilitzar per a aquest propòsit.
La teràpia de suport s'utilitza per als símptomes que indiquen que el cor també està implicat en el procés; això es pot manifestar com a miocardiopatia infiltrativa, mal altia cardíaca valvular, insuficiència cardíaca). Es poden utilitzar anticoagulants i antiagregants plaquetaris ("Aspirina", "Clopidogrel").
Consulta obligatòria d'especialistes per triar el tractament adequat. Demaneu ajuda als següentsmetges: hematòleg (selecciona cures intensives per al pacient), dermatòleg (les seves tàctiques de tractament són necessàries per a les manifestacions cutànies de la síndrome), neuròleg (implicat en el procés quan apareixen trastorns neurològics), cardiòleg, pneumòleg.
Conclusió
Cal recordar que la síndrome hipereosinofílica requereix atenció mèdica qualificada. En cap cas s'ha d'ignorar aquesta patologia, ja que en cas de complicacions sovint condueix a la mort.
No val la pena esperar que tot desaparegui per si sol: només l'accés oportú a un metge i un tractament adequat poden garantir l'èxit de les mesures terapèutiques.
