La limfogranulomatosi (limfoma de Hodgkin) és un canvi maligne en el teixit limfoide. Es manifesta en forma d'augment dels ganglis limfàtics, la majoria de les vegades es veuen afectats els ganglis supraclaviculars, mandibulars o axil·lars. El procés comença en un dels ganglis limfàtics i després s'estén per tot el cos. La mal altia es tracta amb èxit, el pacient està sota control constant després del curs de la teràpia, ja que la mal altia tendeix a tornar.
Què és la limfogranulomatosi
La mal altia comença amb l'aparició simultània de granulomes i cèl·lules de Berezovsky-Sternberg en qualsevol gangli limfàtic. L'educació és considerada pel sistema immunitari com un agent estrany agressiu i és atacada pels leucòcits. Els limfòcits, els eritròcits, els eosinòfils i altres cèl·lules s'envien per neutralitzar i eliminar una formació estranya, dissenyada per protegir l'entorn intern del cos.
Formen una densa barrera de cèl·lules al voltant del node afectat. Tota l'estructura, condensada, es forma en un granuloma, en el qual es produeixen processos inflamatoris.processos que augmenten gradualment la mida del node: això és la limfogranulomatosi.
Els símptomes continuen augmentant a mesura que avança la mal altia. Els clons de cèl·lules alterats migren a través del sistema de ganglis limfàtics, així com als òrgans i teixits veïns. Instal·lant-se en noves zones, les cèl·lules patològiques provoquen una onada de creixement de nous granulomes. Les cèl·lules malignes que creixen gradualment substitueixen el teixit sa, la qual cosa provoca una interrupció dels òrgans.
El pacient té una melsa engrandida, pèrdua de pes, debilitat general. En l'etapa actual, la medicina té una comprensió precisa dels mètodes de tractament, però les causes i els requisits previs per a l'aparició de patologia encara no estan clars.
Càncer o no?
Des del punt de vista de la medicina, el càncer és una mutació del teixit epitelial, en la qual les cèl·lules afectades creixen a la llum dels òrgans interns. El teixit dels ganglis limfàtics no pertany a l'epiteli, per tant, des d'un punt de vista científic, la limfogranulomatosi no és una oncologia en el sentit literal. Però també hi ha signes comuns que combinen càncer i mal altia de Hodgkin.
Símptomes i característiques comunes:
- Creixement de cèl·lules infiltrants (malignes), germinació en òrgans i teixits veïns (metàstasis).
- Intoxicació del cos, esgotament del pacient.
- El mateix principi de tractament: la destrucció de cèl·lules mutades mitjançant la quimioteràpia i la radioteràpia.
Els pacients, a nivell de comunicació amb especialistes, anomenen la limfogranulomatosi una de les formes de càncer, i això no provoca oposició ni objeccions per part dels metges.
Causes d'ocurrència
Avui, la medicina pot diagnosticar la limfogranulomatosi amb gran precisió. Els metges coneixen els símptomes i el quadre clínic de la mal altia, però les causes de l'aparició de la mal altia, com tots els càncers, no es coneixen amb certesa. Segons les estadístiques a llarg termini, les persones de dues categories d'edat són les més susceptibles al limfoma de Hodgkin: la primera inclou homes i dones de 15 a 30 anys, i la segona és majoritàriament homes de més de 50 anys..
De moment, diversos estudis sobre l'aparició de la mal altia han proporcionat poca informació. La majoria dels experts tendeixen a creure que les infeccions, l'herència o el mal funcionament del sistema immunitari serveixen com a desencadenants del canvi cel·lular. Però no hi ha una resposta clara sobre les causes de la mal altia.
Mecanisme de distribució
La diferència bàsica entre la limfogranulomatosi i altres tipus de limfomes és la següent:
- Presència de cèl·lules gegants binuclears de Reed-Sternberg als nodes.
- Presència de cèl·lules de Hodgkin grans uninuclears.
- La inclusió d'un gran nombre de cèl·lules sanguínies (eritròcits, leucòcits, eosinòfils, cèl·lules plasmàtiques, etc.) al limfoma.
Hi ha un altre tret característic que defineix la mal altia de Hodgkin. Els símptomes apareixen quan el primer gangli limfàtic està afectat (al coll, a la regió subclàvia, al mediastí) i les metàstasis es propaguen pels vasos limfàtics i sanguinis, creixent en òrgans adjacents als focus: pulmons, tracte gastrointestinal, medul·la òssia, ronyons, etc.
Classificació i fases de la mal altia
Els especialistes distingeixen entre dues formes de mal altia:
- Local: els ganglis limfàtics d'un grup estan afectats. Hi ha formes de mal altia de Hodgkin: perifèrica, pulmonar, cutània, mediastínica, abdominal, nerviosa, etc.
- Generalitzat: les metàstasis penetren a la melsa, els ronyons, l'estómac, el fetge i la pell.
La limfogranulomatosi pot ocórrer tant en forma aguda com en curs crònic. La classificació clínica de la mal altia està determinada per quatre etapes de desenvolupament:
- Primera etapa: la lesió va afectar un grup de ganglis limfàtics o un òrgan extralimfàtic.
- Segona etapa: dos o més grups de ganglis limfàtics situats a un costat del diafragma estan afectats, o un òrgan extralimfàtic juntament amb els ganglis regionals.
- La tercera etapa de la mal altia: els ganglis limfàtics d'ambdós costats del diafragma estan afectats, un òrgan extralimfàtic o la melsa també es poden veure afectats o la lesió els afecta en un complex.
- Quarta etapa: la mal altia ha afectat un o més òrgans interns (medul·la òssia, melsa, pulmons, tracte gastrointestinal, etc.), mentre que els ganglis limfàtics poden o no estar implicats en la mal altia.
Signes de la mal altia: ganglis limfàtics inflats
En l'etapa inicial, ningú pot diagnosticar la mal altia de Hodgkin. Els símptomes en adults i nens no donen un quadre clínic de la mal altia. De vegades això succeeix per casualitat, durant un examen ecogràfic dels pulmons, en aquest cas, les estructures dels nodals ampliats seran visibles a la imatge. Només més tardetapes, amb manifestacions evidents de patologia, es fa una conclusió sobre la mal altia.
Manifestacions de la mal altia de Hodgkin:
- Augment de la mida dels ganglis limfàtics.
- Manifestacions sistèmiques de la mal altia.
- Pèrdues d'òrgans interns i símptomes greus de processos de fallada en la seva funcionalitat.
El primer i constant símptoma de la mal altia és l'augment d'un o més ganglis limfàtics. La manifestació pot ocórrer a qualsevol lloc: a l'aixella, al coll, a l'engonal. El pacient no experimenta cap molèstia: no hi ha febre, l'estat general de salut és normal. Els ganglis no causen dolor a la palpació, roden sota la pell, semblant una bola densa, que augmenta gradualment de mida.
Linfogranulomatosi en nens
Els nens també són susceptibles al limfoma de Hodgkin (limfogranulomatosi). Els símptomes en nens no difereixen de la imatge de la mal altia en adults, però amb algunes manifestacions addicionals:
- Suor excessiva, sobretot a la nit.
- Apatia, letargia, disminució del to muscular.
- Mals de cap, batec cardíac ràpid (taquicàrdia).
- Moviment rígid.
- Anèmia, pèrdua de pes.
A l'última etapa de la mal altia "limfogranulomatosi infantil", els símptomes, la clínica de les seves manifestacions no difereixen de la mateixa condició en adults.
Desenvolupament de mal alties
Després de la derrota d'un dels nodes, la següent etapa és la propagació de la mal altiaganglis limfàtics des de la regió cervical fins al pit, òrgans pèlvics i extremitats inferiors. El deteriorament del benestar comença en el moment en què els ganglis inflats comencen a estrènyer els òrgans adjacents, la qual cosa comporta les següents manifestacions:
- Tos - és el resultat de la compressió dels bronquis i la irritació dels receptors. No es tracta amb antitussius.
- Dificultat per respirar: es produeix a causa de la compressió del teixit del pulmó, la tràquea o els bronquis. El pacient pot experimentar una manca d'aire durant l'entrenament intensiu, amb una patologia massa gran i en repòs.
- Trastorn de la deglució. Augmentant de mida, els ganglis limfàtics intratoràcics comprimeixen l'esòfag. Com a resultat, és difícil que una persona s'empassi mentre pren aliments sòlids i, més tard, líquids.
- Pertorbacions en el treball del tracte gastrointestinal: el creixement dels ganglis condueix a l'estancament dels aliments a causa de la compressió de segments individuals de l'intestí, que provoca inflor, diarrea, restrenyiment, etc. La necrosi dels teixits també es pot produir a causa de la compressió dels vasos sanguinis.
- Disfunció renal: es produeix per danys als ganglis limfàtics lumbars que exerceixen pressió sobre el teixit renal. Com que els ronyons són un òrgan aparellat, en actuar sobre un d'ells, el pacient no sentirà canvis, amb un augment bilateral de la pressió, es produeix una insuficiència renal. Aquesta situació és extremadament rara.
- Edema. La sang entra al cor des de la vena cava superior i inferior. Quan es pressiona per un node engrandit de la vena superior, es produeix una inflor de la cara, les mans, el coll i amb pressió sobreEdema de la vena inferior observat a les cames, òrgans interns.
- Les alteracions en el funcionament del sistema nerviós es produeixen com a conseqüència de la compressió de la medul·la espinal. Amb la derrota, es veu afectada la sensibilitat i l'activitat motora de les extremitats superiors o inferiors. Els trastorns en el treball del sistema nerviós són extremadament rars i l'últim diagnòstic que es considera en aquests casos és la limfogranulomatosi.
Símptomes de dany als òrgans interns
El limfoma de Hodgkin, com tots els processos tumorals, fa metàstasi als teixits de qualsevol òrgan. Les manifestacions de la mal altia es poden expressar de la següent manera:
- Augment de la mida del fetge. Aquest símptoma s'observa en la majoria dels pacients amb limfoma. Les disfuncions en el treball de l'òrgan comencen a partir del moment en què els ganglis limfàtics desborden el teixit sa.
- Augment de la melsa: aquest fenomen supera fins al 30% dels pacients amb mal altia de Hodgkin ja en les últimes etapes de la mal altia. El desenvolupament de la patologia no provoca cap dolor al pacient i és asimptomàtic.
- Violació del procés d'hematopoiesi: es produeix quan el teixit patològic creix a les cavitats dels ossos, mentre que les cèl·lules de la medul·la òssia es substitueixen per metàstasis germinades. La patologia pot provocar anèmia aplàstica (disminució de la producció i renovació de cèl·lules sanguínies). També es manifesta la limfogranulomatosi infantil. Els símptomes en adults, l'anàlisi de sang i la imatge general són idèntics.
- El dany pulmonar es produeix en el 10 o el 15% dels casos de mal altia de Hodgkin. Apareixen els símptomesamb la germinació de teixit alterat als pulmons. En la primera etapa, el pacient no sent cap canvi, i en l'última, insuficiència respiratòria, dificultat per respirar, tos seca intensa, etc.
- La violació del teixit ossi és un tipus greu de lesió en què, a més d'inhibir l'activitat de la medul·la òssia, el teixit ossi es veu alterat. Les cèl·lules tumorals pertorben les estructures òssies, es reben queixes de dolor, com a resultat del més mínim esforç, es produeixen fractures patològiques. Els llocs més comuns de lesions són les vèrtebres, els ossos pèlvics i l'estèrnum.
- La picor de la pell es produeix en un pacient a causa d'un augment significatiu dels leucòcits sanguinis, que es descomponen i alliberen substàncies actives que irriten la pell.
La llista anterior és les manifestacions més importants i freqüents de la mal altia considerades en el diagnòstic de la mal altia de Hodgkin. Els símptomes del limfoma de Hodgkin poden aparèixer a qualsevol òrgan i alterar el seu funcionament, estructura i funcionalitat.
Diagnòstic
La determinació de la mal altia és difícil a causa de la inespecificitat de les seves manifestacions, per tant, en la majoria dels casos, la limfogranulomatosi només es diagnostica en una fase tardana del desenvolupament. Els símptomes, l'anàlisi de l'estat general i fins i tot els estudis clínics donen una imatge completa només després del descobriment dels ganglis limfàtics compactats. És extremadament rar que només augmenti un node. En l'etapa de la manifestació visual, normalment ja hi ha diverses lesions.
Aquesta mal altia es caracteritza per un inici tardà de la teràpia, que de vegades no porta a un resultat positiu. En aquestrau el principal perill de la mal altia de Hodgkin (limfogranulomatosi). Els símptomes, les anàlisis de sang i altres indicadors porten el pacient a un tractament hospitalari al departament d'hematologia.
Mètodes de diagnòstic:
- Punció de medul·la òssia.
- Immunofenotipat de limfòcits.
- Examen instrumental.
- Histologia dels ganglis limfàtics per a la limfogranulomatosi (símptomes).
- La sang s'examina per bioquímica, també se'n fa una anàlisi general.
Tractament
La medicina moderna tracta amb força èxit la mal altia de Hodgkin. Els símptomes en adults, l'anàlisi de totes les manifestacions, la precisió del diagnòstic permeten a un hematòleg experimentat construir una estratègia de teràpia eficaç, que inclou:
- Quimioteràpia (prescripcions de fàrmacs).
- Radioteràpia.
- Operacions quirúrgiques.
Amb un diagnòstic oportú i correcte, mesures terapèutiques adequades, es pot aconseguir una remissió estable en el 80% dels casos.
El pronòstic de la recuperació està determinat pels factors següents:
- Estadi de la mal altia. L'inici de la teràpia a les etapes 1 i 2 del desenvolupament de la mal altia garanteix el 90% de l'inici de la remissió completa després d'un curs de quimioteràpia i radioteràpia. Iniciar el tractament a les etapes 3 i 4 us permet comptar amb l'èxit del tractament en el 80% dels casos.
- La derrota dels òrgans interns per metàstasis sovint causa danys irreversibles, el tractament no pot restaurar l'estructura i la funció.
- Quan es veu afectada l'estructura dels ganglis limfàticsun tractament adequat pot restablir les seves funcions parcial o completament. Amb l'esgotament limfoide, els processos reversibles no s'inicien. Una circumstància agreujant és que es reduirà el nombre de limfòcits del cos.
- Només el 2-5% dels casos de limfogranulomatosi són resistents a qualsevol tipus de teràpia.
- S'observen recaigudes en un 10-30% dels pacients que han completat tot el curs de quimioteràpia i radioteràpia. El retorn de la mal altia és possible en pocs mesos o anys després de la finalització del tractament.
