La mal altia de Cushing és una mal altia del sistema endocrí que es desenvolupa com a conseqüència d'un dany al sistema hipotàlem-hipòfisi i de l'augment de la producció de l'hormona ACTH per part de l'escorça suprarenal. Aquesta patologia es caracteritza per la multisimptomaticitat. Molt sovint, la mal altia es desenvolupa en dones. L'obesitat, la hipertensió arterial, la diabetis mellitus i moltes altres manifestacions específiques es diagnostiquen en pacients que pateixen la mal altia d'Itsenko-Cushing.
Per confirmar l'assumpció d'aquesta mal altia, el pacient s'haurà de sotmetre a una sèrie d'anàlisis bioquímiques de sang, anàlisis hormonals, radiografies de columna i tòrax, TC de la hipòfisi i de les glàndules suprarenals. La patologia es tracta amb medicaments, radiació i cirurgia.
Què és aquesta mal altia
En medicina, hi ha dos conceptes: mal altia i síndrome d'Itsenko-Cushing. En el segon cas, estem parlant de les manifestacions primàries de l'hipercortisolisme. Imal altia i la síndrome d'Itsenko-Cushing tenen el mateix complex de símptomes, però alhora tenen un origen diferent.
El desenvolupament de la síndrome es basa en l'augment de la producció de l'hormona humana - glucocorticosteroides, que és causada per tumors hiperplàstics de l'escorça suprarenal. Bàsicament, aquest fracàs en el treball del sistema endocrí es produeix a causa d'un creixent corticosteroma, glucosteroma, adenocarcinoma. La causa de la síndrome d'Itsengo-Cushing també pot ser l'hipercortisolisme, provocat per l'ús a llarg termini d'esteroides sintètics. En casos rars, els requisits previs per al desenvolupament d'aquesta patologia són tumors cancerosos d'ovari, pulmons, pàncrees, intestins i glàndula tiroide. En el context d'aquests processos malignes, es desenvolupa una síndrome d'ACTH ectòpica amb manifestacions clíniques similars.
A diferència de la síndrome, la mal altia de Cushing s'origina a nivell del sistema hipotàlem-hipòfisi, i les glàndules suprarenals i altres glàndules del sistema endocrí estan implicades en el procés patològic en les etapes posteriors. La mal altia es presenta en el sexe més just diverses vegades més sovint que en els homes, mentre que la majoria de les vegades la mal altia afecta les dones en edat fèrtil. El curs de la mal altia es caracteritza per trastorns neuroendocrins greus, com ara trastorns metabòlics, símptomes neurològics, mal funcionament dels sistemes cardiovascular, digestiu i excretor.
Factors provocadors
Les causes de la mal altia de Cushing es troben en la presència d'un adenoma hipofisari que produeixquantitat excessiva d'hormona adrenocorticotròpica. En el cas d'una lesió tumoral d'aquesta glàndula del cervell, els pacients tenen adenocarcinoma, micro o macroadenoma. Sovint, l'aparició d'aquestes neoplàsies s'associa amb les conseqüències d'infeccions passades i danys al sistema nerviós central (encefalitis, aracnoiditis, meningitis), traumatismes craniocerebrals i intoxicació. En la pràctica mèdica, hi ha hagut casos en què la mal altia de Cushing en dones es va desenvolupar en el context de trastorns hormonals causats per l'embaràs, el part i la menopausa.
Patogènesi
El mecanisme del desenvolupament de la patologia d'Itsenko-Cushing és una violació de la relació hipotàlem-hipofisi-adrenal, com a resultat de la qual es produeix massa ACT de l'hormona. Al seu torn, l'augment de la síntesi d'aquesta substància serveix com a explicació per a tota una sèrie de reaccions suprarenals i extrasuprarrenals al cos:
- A les glàndules suprarenals augmenta la síntesi de glucocorticoides i hormones masculines, mentre que disminueix la secreció de mineralocorticoides.
- Una quantitat excessiva de glucocorticoides afecta negativament el metabolisme proteïna-hidrat de carboni, la qual cosa provoca atròfia del teixit conjuntiu, hiperglucèmia i resistència a la insulina, abans del desenvolupament de la diabetis mellitus hormonal.
- El metabolisme incorrecte dels greixos és una condició favorable per al desenvolupament de l'obesitat.
- La hipopotasèmia i la pressió arterial alta són una conseqüència de la reducció de l'activitat mineralconticoide.
- L'efecte catabòlic de les hormones sobre el teixit ossi impedeix la total absorció de calci enTracte gastrointestinal, de manera que es desenvolupa l'osteoporosi.
- L'augment de la producció d'andrògens (hormones masculines) provoca una disfunció ovàrica i una alteració del sistema reproductor femení.
Graus de gravetat
Hi ha diverses formes del curs clínic de la mal altia d'Itsenko-Cushing. La mal altia té tres graus de gravetat:
- Fàcil. La mal altia va acompanyada de símptomes lleus: el cicle menstrual es pot preservar i els signes d'osteoporosi poden estar completament absents.
- Mitjana. Els símptomes de la mal altia de Cushing són gairebé impossibles de confondre amb manifestacions d' altres mal alties, però en aquesta etapa la mal altia no avança, l'estat general del pacient continua sent satisfactori.
- Pesant. Aquesta forma de patologia es caracteritza pel desenvolupament d'atròfia muscular, hipopotasèmia, hipertensió arterial, trastorns mentals.
El curs de la mal altia també es distingeix per la taxa d'augment dels canvis patològics: es distingeix una forma progressiva i tòrpida de la mal altia. En el primer cas, la mal altia es desenvolupa durant 6-12 mesos. Els canvis que es produeixen amb el pacient no passen desapercebuts per als altres. Amb un curs tòrpid, els signes de la mal altia es formen per etapes, durant 3-10 anys.
Com canvia l'aparença
Reconèixer els símptomes de la mal altia d'Itsenko-Cushing no serà difícil fins i tot per a aquells que estan lluny de la medicina. Per fer-ho, cal saber quins trastorns es produeixen amb aquesta mal altia i com canvia l'aspecte d'una persona amb aquesta mal altia juntament amb ells.
Pacients,els que pateixen la mal altia es distingeixen per l'anomenada aparença cushingoide, que es caracteritza per:
- deposició específica de teixit adipós a les zones típiques: a la cara, espatlles, coll, pit, esquena, abdomen;
- a mesura que la mal altia avança, la cara pren forma de lluna;
- es forma una gepa grassa a la regió de les vèrtebres cervicals VI-VII;
- el pit i l'abdomen augmenten de volum i les extremitats romanen relativament primes;
- la pell es pot desenganxar, s'asseca i es notarà un pronunciat patró de marbre morat;
- S'observen estries i hemorràgies subcutànias a la zona de les glàndules mamàries, les espatlles i la part inferior de l'abdomen;
- Els pacients amb mal altia de Cushing sovint pateixen acne i furunculosi.
Altres signes i símptomes
En dones amb síndrome d'Itsenko-Cushing, el cicle menstrual falla, en alguns casos, la menstruació desapareix completament. A més, és impossible no notar l'excés de creixement del cabell atípic masculí: aquest fenomen en medicina s'anomena "hirsutisme". Estem parlant de pèl facial, coll, barbeta, temples, abdomen, pit i caiguda intensa del cabell al cap.
En els homes que pateixen la mal altia de Cushing, per contra, els cabells cauen al cos, el creixement de rostolls a la cara s'atura. Amb el temps, en pacients, independentment del gènere, la libido disminueix, es perd el desig sexual. Si la mal altia afecta a la infància,és probable que el desenvolupament i el creixement sexuals es retardin a causa d'una disminució de la secreció d'hormona gonadotròpica.
A causa de la reabsorció de calci i el desenvolupament d'osteoporosi, es produeix una deformitat òssia, es poden fracturar i dolors articulars. Amb el temps, la taquicàrdia, la cardiopatia i la insuficiència cardíaca crònica s'afegeixen a la hipertensió arterial. Els pacients d'aquesta categoria tenen més probabilitats de patir bronquitis, pneumònia i tuberculosi.
És impossible ignorar el dany al sistema digestiu en el desenvolupament de la síndrome d'Itsenko-Cushing. Els pacients sovint es queixen d'un augment de l'acidesa estomacal, dolor a la regió epigàstrica causat per úlcera pèptica "esteroide" i sagnat dins del tracte gastrointestinal. No s'exclouen possibles alteracions del funcionament dels ronyons, lesions del tracte urinari fins a la urèmia.
Problemes neurològics
La progressió de la patologia d'Itsenko-Cushing amenaça el pacient amb el desenvolupament de síndromes dolorosos, amiotròfics, cerebel·lars i piramidals. Però si el dolor i les síndromes amiotròfiques són susceptibles de control de fàrmacs, els canvis causats per les síndromes tija-cerebel·losos i piramidals no es poden contenir, són irreversibles. Els pacients poden experimentar atàxia, nistagme i reflexos anormals que afecten els nervis facials i hipogloss.
A la mal altia d'Itsenko-Cushing, sovint es produeixen trastorns psicoemocionals a partir de síndromes neurastènics, depressius, astenoadinàmics i epileptiformes. Un fenomen completament natural és el deteriorament de la memòria i la intel·ligència, la letargia, una disminució de l'amplitudfluctuacions emocionals. Alguns pacients tenen pensaments suïcides obsessius.
Mal altia de Cushing en gossos
Curiosament, aquesta mal altia es diagnostica en quadrúpedes amb tanta freqüència com en humans. La causa de la mal altia és un efecte similar del cortisol en el treball de tot l'organisme. En un animal amb síndrome d'Itsenko-Cushing, el sistema immunitari, els sistemes nerviós i genitourinari es veuen afectats, el cor pateix, l'estat del teixit conjuntiu i dels òrgans interns empitjora. La mal altia gairebé mai es desenvolupa ràpidament, de manera que els propietaris de mascotes tenen prou temps i bones oportunitats per ajudar l'animal i allargar la seva vida. Els símptomes següents haurien d'alerta:
- augment de la set;
- micció freqüent;
- apetit exorbitant;
- deteriorament de l'estat del pelatge, aparició de calbes simètriques.
També podeu observar altres signes de la mal altia de Cushing. En els gossos, juntament amb l'augment de la necessitat d'orinar, apareix la incontinència urinària. La mascota està guanyant pes en excés, i els dipòsits de greix es localitzen principalment al coll, l'abdomen i el pit. Amb el pas del temps, els músculs debilitats es tornen incapaços de sostenir un abdomen engrandit, la qual cosa el fa caure. El gos es torna inactiu, letàrgic, somnolent, possiblement un comportament desequilibrat. Si la causa de la mal altia va ser un adenoma hipofisari, hi ha violacions de la coordinació.
Examen i diagnòstic
Per començar el tractament, no n'hi ha prou amb queixar-se del pacient i veure un metge. Per a la posada en escenadiagnòstic, les consultes d'un endocrinòleg, neuropatòleg, gastroenteròleg, cardiòleg i ginecòleg.
En els seus arguments, els especialistes es basen en els resultats de les proves bioquímiques de sang: una sèrie d'indicadors pateixen canvis típics en la mal altia de Cushing. El diagnòstic ens permet concloure que hi ha un augment del contingut de colesterol, clor i sodi a la sang. En pacients amb aquesta mal altia, el nivell de sucre a la sang i l'orina supera significativament la norma, cosa que indica el desenvolupament d'una diabetis mellitus "esteroide" característica.
Una anàlisi de sang obligatòria per a hormones, que permet detectar la concentració de cortisol, hormona adrenocorticotròpica, renina. El contingut de cortisol també es té en compte a l'orina del pacient.
A més dels mètodes d'investigació de laboratori, el pacient s'ha de sotmetre a:
- Raigs X del crani. Es presta especial atenció a l'estudi de la cadira turca: la ubicació de la glàndula pituïtària. Es pot observar un macroadenoma en una radiografia.
- Raigs X de la columna. Realitzat per detectar signes d'osteoporosi.
- TC i ressonància magnètica del cervell amb la introducció de gadolini (agent de contrast). Durant els procediments de diagnòstic, es detecten macro i microadenomes.
- Ecografia de les glàndules suprarenals. En la mal altia de Cushing, es diagnostica hiperplàsia bilateral d'òrgans. Al mateix temps, un augment de la glàndula suprarenal només d'un costat es considera sovint com la formació d'un glucosteroma.
Teràpia i cirurgia
Atès que la mal altia d'Itsenko-Cushing es desenvolupa en un context de secreció alterada d'ACTH, tractamentimplica l'eliminació dels trastorns endocrins i la restauració dels processos metabòlics. El programa terapèutic implica l'ús de medicaments, radioteràpia de la regió hipotàlem-hipòfisi. En casos greus, l'opció de tractament més eficaç és la cirurgia o una combinació de tractaments.
Els medicaments es prescriuen als pacients només en les primeres etapes de la mal altia. El bloqueig de les funcions pituïtàries és un objectiu intermedi de l'exposició als fàrmacs. Per aconseguir-ho, es prescriuen fàrmacs com la reserpina i la bromocriptina: suprimeixen activament la secreció d'ACTH. A més de les hormones d'acció central, es poden utilitzar bloquejadors de la síntesi d'esteroides suprarenals en el tractament de la mal altia d'Itsenko-Cushing. La teràpia simptomàtica és obligatòria, que corregeix el metabolisme de proteïnes, minerals, carbohidrats i electròlits.
La radioteràpia s'administra sovint als pacients que no tenen proves de raigs X d'un tumor pituïtari. Un dels mètodes de tractament és la implantació d'isòtops radioactius a la glàndula pituïtària. Uns mesos després de la teràpia, comença un període de remissió, que s'acompanya d'una disminució del pes corporal, la pressió arterial, l'estabilització del cicle menstrual, la inhibició del procés patològic i el dany dels teixits ossis i musculars. La irradiació de la glàndula pituïtària sovint es combina amb l'extirpació unilateral de la glàndula suprarenal (adrenalectomia).
En la mal altia de Cushing greu, el tractament és l'extirpació de les glàndules suprarenals d'ambdós costats(adrenalectomia bilateral), que a més requereix una teràpia substitutiva de per vida amb glucocorticoides i mineralocorticoides.
Si la causa de la mal altia és un tumor pituïtari benigne, es realitza l'extirpació endoscòpica transnasal o transcranial de l'adenoma. En alguns casos, l'operació per extirpar la part afectada de la glàndula pituïtària es realitza per la via transesfenoïdal. Després de l'eliminació de l'adenoma, la remissió es produeix en la majoria dels casos, però aproximadament un de cada cinc pacients recaiguen.
Quina és la previsió
Determinar les possibilitats que una persona amb la mal altia de Cushing es recuperi no és fàcil. El resultat de la mal altia depèn de la gravetat de la mal altia, de l'edat del pacient. Amb el tractament oportú de la patologia en una fase inicial en pacients joves, no s'exclou una recuperació completa. Si bé el llarg curs de la mal altia de Cushing condueix a canvis persistents en el teixit ossi, els sistemes cardiovascular i genitourinari, afecta negativament la capacitat de treball i agreuja el pronòstic, fins i tot si la causa subjacent s'elimina posteriorment. Les formes avançades d'aquesta mal altia acaben en la mort a causa de l'addició d'infeccions, complicacions sèptiques i el desenvolupament d'insuficiència renal.
Els pacients amb patologia Itsenko-Cushing han de ser observats regularment per un endocrinòleg, cardiòleg, neuròleg o ginecòleg. Per prevenir la progressió de la mal altia, és important evitar l'estrès físic i psicoemocional exorbitant, tractar mal alties infeccioses, intoxicacions i nopermetre complicacions. Amb aquest diagnòstic, l'activitat laboral en torns nocturns queda totalment exclosa.
