La glomerulonefritis infantil és una síndrome de mal alties heterogènies que afecten els glomèruls dels ronyons, o nefrones, que són el principal component d'aquest òrgan. Es manifesta per hematúria, proteinúria, inflor de la cara i problemes amb la micció. La mal altia pot ocórrer en forma aguda o crònica. Considereu què és la glomerulonefritis, els símptomes i el tractament en nens.
Què és la glomerulonefritis en nens?
Els ronyons són un òrgan parellat encarregat d'eliminar els residus, l'aigua i els electròlits (potassi, sodi, calci) de l'organisme a l'orina. El seu dany agut o crònic condueix a un deteriorament temporal o permanent de l'activitat.
El principal enllaç dels ronyons responsables de l'activitat de filtració (neteja) són els glomèruls (glomèruls dels ronyons). El component principal dels glomèruls és la seva membrana, que està dissenyada per filtrar la sang i eliminar les substàncies acumulades iaigua a l'orina. En el cas de la funció renal normal, la membrana del filtre reté tots els ingredients necessaris a la sang humana, incloses les proteïnes, de manera que no s'observa proteïna normal a la prova d'orina.
La glomerulonefritis és un grup de mal alties que es basen en un dany a la membrana de filtració glomerular, que comença a filtrar proteïnes i glòbuls vermells a l'orina. Això pot ser degut a infeccions víriques o bacterianes. La mal altia també pot tenir un rerefons genètic. Pot ocórrer de manera aguda i a curt termini, generalment associada a infeccions (p. ex., després de la faringitis estreptococ) o de manera crònica, que en alguns casos provoca danys renals permanents.
Tipus de glomerulonefritis
Es distingeixen els següents tipus d'aquesta mal altia:
- hematuria: hi ha hematúria i hipertensió arterial;
- nefròtic - apareix hidrotòrax, edema pronunciat;
- hipertensiu - pressió arterial alta;
- combinat: combina tots els símptomes de les formes anteriors;
- amagat (latent) - sense símptomes.
La forma latent de la mal altia és més perillosa, ja que el seu curs asimptomàtic pot durar entre 10 i 15 anys. La seva detecció és possible ja sigui per accident en l'anàlisi de l'orina, o amb el desenvolupament de complicacions. Té un pronòstic favorable amb un tractament oportú. La glomerulonefritis hematòrica en nens, així com el tipus nefròtic de la mal altia, tenen un resultat relativament desfavorable. Amb una forma aguda i diagnòstic precoç i teràpia adequada, completarecuperació. Si no es prenen mesures mèdiques en els sis mesos o s'aplica un règim de tractament incorrecte, el procés es torna crònic. Els estàndards per al tractament de la glomerulonefritis aguda en nens difereixen dels mètodes de teràpia utilitzats en la forma crònica de la mal altia. En aquest últim cas, la teràpia serà més llarga, més complexa i cara, i el pronòstic serà menys reconfortant.
Què és la glomerulonefritis aguda i quines són les seves causes?
Els nens tenen més probabilitats de patir glomerulonefritis aguda que els adults. La patologia es produeix amb més freqüència en els nens que en les nenes. La incidència màxima es produeix a l'edat escolar (7-10 anys), els nens menors de 3 anys rarament es posen mal alts. La glomerulonefritis aguda representa al voltant del 10-15% de tots els tipus de glomerulonefritis i es produeix en 2-5 casos per cada 100.000 nens per any.
La glomerulonefritis aguda més freqüent va precedida d'una infecció de les vies respiratòries superiors o de la pell. El paper principal en la formació de la forma aguda de la mal altia el tenen els complexos immunològics (la resposta del cos a la infecció), que danyen la membrana de filtració dels glomèruls, la qual cosa condueix a l'aparició de proteïnes i glòbuls vermells a l'orina.
Com es manifesta la glomerulonefritis aguda
Molt sovint, la mal altia comença amb l'aparició d'edema localitzat a la cara (ulls inflats després de dormir) o al voltant dels turmells de les cames, així com hematúria. L'orina pot ser vermella o marró fosc. Els nens no solen tenir temperatura durant aquest període. Aquests canvis apareixen 5-21 dies després de la inflamació de la gola i les vies respiratòries superiors.o 3-4 setmanes després de la dermatitis. L'edema es produeix en gairebé tots els pacients. Pot persistir fins a dues setmanes després de l'aparició de la mal altia i s'associa amb la retenció d'aigua i sodi al cos. El nen es queixa de dolor abdominal, vòmits, mal de cap, apareix apatia, empitjora la gana. Aquests canvis solen anar acompanyats d'hipertensió.
En casos rars, amb una pressió arterial significativament elevada, es pot produir una anomenada crisi hipertensiva amb convulsions. En alguns casos, hi ha una disminució significativa de la quantitat d'orina, fins a l'aparició d'insuficiència renal aguda, inclosa l'anúria. Si el color de l'orina canvia, apareix una inflor de la cara o del turmell, consulteu immediatament un metge per al diagnòstic i tractament correctes de la glomerulonefritis en nens.
Com fa un metge per fer un diagnòstic?
Proves de laboratori:
La prova principal de laboratori és una anàlisi d'orina, que sempre s'ha de fer quan se sospita de glomerulonefritis aguda. Desviacions característiques en aquest estudi:
- hemorràgia microscòpica (és a dir, la presència de glòbuls vermells a l'orina en una quantitat no visible a ull nu, però detectable mitjançant un examen microscòpic), que és un símptoma constant de la mal altia;
- proteinúria: la quantitat de proteïna que es perd a l'orina durant el dia, normalment no supera els 3 g;
- presencia de glòbuls blancs (rara).
L'anàlisi de sang mostra:
- disminució del component del complement C3 i hemolíticactivitat complementària (CH50);
- augment del títol d'ASO (antiestreptolisina O) per sobre de 200 UI;
- anèmia moderadament greu;
- en la meitat dels casos, augment de la concentració d'immunoglobulina IgG.
Quan s'observen les desviacions anteriors en estudis en nens amb glomerulonefritis, el tractament i l'examen clínic es duen a terme sota la supervisió d'un nefròleg.
Si sospiteu una glomerulonefritis aguda a un hospital, hauríeu de mesurar la pressió arterial i després repetir l'observació dels seus s alts 3-4 vegades al dia. L'ecografia dels ronyons en general no mostra canvis característics. En la gran majoria dels casos, no cal fer una biòpsia renal. La biòpsia només es realitza amb l'excreció prolongada d'una petita quantitat d'orina del cos per diferenciar-la de la insuficiència renal aguda o la glomerulonefritis ràpidament progressiva.
Tractament de la glomerulonefritis aguda en nens
El tractament de la forma aguda de la mal altia és simptomàtic i normalment es realitza en un hospital. Cal proporcionar al pacient pau i descans. El tractament de la glomerulonefritis en nens també consisteix a eliminar la hipertensió arterial i la hipertensió diürètica.
La teràpia antibiòtica està indicada per al desenvolupament de glomerulonefritis aguda amb faringitis, amigdalitis, lesions cutànies, especialment amb resultats positius de cultius de la gola o amb títols elevats d'anticossos antiestreptococs a la sang.
El tractament de la glomerulonefritis aguda post-estreptocòcica en nens es realitza amb antibiòtics del gruppenicil·lines, cefalosporines durant 10 dies.
Si la proteïnúria és alta, el nen rep una solució al 20% d'albúmina humana. Quan un nen no orina durant molt de temps i la inflamació augmenta, els metges poden considerar la teràpia de substitució renal (diàlisi). Després de l' alta de l'hospital, s'ha de fer una prova d'orina periòdica (un cop cada dues setmanes). En cas d'observació a llarg termini de canvis en l'orina (hematúria, proteinúria), cal contactar amb un nefròleg pediàtric.
És possible recuperar-se completament?
La glomerulonefritis aguda és una mal altia greu, però amb un bon pronòstic. La majoria dels símptomes desapareixen completament en poques setmanes o mesos. Amb el tractament adequat de la glomerulonefritis aguda en nens, les recaigudes de la mal altia són rares. Tanmateix, hauríeu de tenir en compte les proves d'orina periòdiques (un cop al trimestre) i les mesures de la pressió arterial. Durant almenys un any després de la glomerulonefritis aguda, el nen ha d'estar sota la supervisió d'un nefròleg.
Què és la glomerulonefritis crònica i quines són les seves causes
La causa de les formes cròniques de glomerulonefritis són violacions del mecanisme immunitari del nen. Com a resultat de la reacció del cos a la infecció, es formen anticossos contra antígens glomerulars i dipòsits immunològics que s'acumulen als vasos o ronyons i danyen la membrana. La glomerulonefritis crònica pot ser primària (només els ronyons) o secundària a lesions en altres llocs (per exemple, hepatitis viral, mal altia sistèmica, càncer). En la infànciapredomina la glomerulonefritis crònica. En els nens, els símptomes, les causes i el tractament de la mal altia són molt diversos i depenen del tipus d'inflamació glomerular. La majoria dels pacients tenen proteinúria, hematúria i edema. En alguns casos, es produeix una recurrència de la mal altia, per exemple, causada per una infecció del tracte respiratori superior.
El diagnòstic de certs tipus de glomerulonefritis depèn només d'una biòpsia de ronyó. Això és important perquè diferents tipus de mal altia poden presentar símptomes similars i el tractament específic per a la mal altia depèn de la seva forma.
Com es manifesta la glomerulonefritis crònica?
La glomerulonefritis es manifesta més sovint per proteinúria i edema, de vegades amb hematúria. L'aparició de la mal altia pot ser insidiosa sense cap símptoma clínic visible. El nen pot estar letàrgic, es queixa de f alta de gana. A poc a poc, pot aparèixer inflor a la cara a prop dels ulls, sobretot després de dormir, a les cames al voltant dels turmells, o una inflor visible a tot el cos del nen. El nen guanya pes ràpidament, malgrat la poca gana. La inflor es pot detectar prement el peu del nen al voltant del turmell. Quan s'infla, queda un "clotet" després de la pressió: petit amb una lleugera inflor i més profund amb una gran inflor.
En nens d'1 a 12 anys, el tipus de mal altia més freqüent és l'anomenada síndrome nefròtica idiopàtica. Es produeix amb una freqüència de 2-7 casos per 100.000 nens i any. En nens petits, els nens tenen entre 2 i 3 vegades més probabilitats de desenvolupar la mal altia que les nenes. La majoria dels casos es registren abans dels sis anys. Una característica típica de la síndrome nefròtica idiopàtica és la seva recurrència. Si es produeix edema (per exemple, dificultat per posar-se les sabates, augment de pes ràpid), és urgent consultar un metge per a un diagnòstic correcte, i si es confirma la glomerulonefritis en nens, el metge ha de prescriure el tractament segons el tipus de mal altia.
Diagnòstic
Recerca bàsica - anàlisi d'orina. Si es troba proteïna a l'orina, cal tornar a repetir l'anàlisi després d'1-2 dies per avaluar si les pèrdues de proteïnes augmenten. Tal com ho indiqui el vostre metge, pot ser que es requereixi una recollida d'orina diària. Això es fa recollint cada porció d'orina les 24 hores del dia i abocant-la en un recipient per estimar quanta proteïna està perdent el nadó. Si es troba que l'excreció de proteïnes és superior a 50 mg/kg/dia, s'observa proteinúria nefròtica. Les anàlisis de sang han d'avaluar la concentració d'albúmina, proteïna total, urea, creatinina, calci, colesterol. El sistema de coagulació de la sang també s'ha d'avaluar com l'inici de la síndrome nefròtica que predisposa a la trombosi, que pot provocar una embòlia als vasos sanguinis.
Examen bàsic - biòpsia renal
Una biòpsia de ronyó implica l'extirpació d'una petita part del ronyó afectat. En nens més grans (de 6 a 7 anys), el procediment es realitza sota anestèsia local sota guia ecogràfica. El nen l'ha de passar amb l'estómac buit. Abans del procediment, cal fer un estudi sobre la coagulació de la sang. Només es pot fer una biòpsianens vacunats amb hepatitis B (després de la titulació d'anticossos). Si el títol d'anticossos és inferior al protector, els pares haurien de vacunar el nen contra l'hepatitis B. En el cas dels nens petits (menors de 6 anys), s'ha de fer anestèsia per extirpar un tros de teixit del ronyó.
Abans de la prova de biòpsia, es demana als pares del nen que acceptin l'examen proposat. Com qualsevol procediment invasiu, un petit percentatge de biòpsies renals estan carregades de complicacions, principalment hemorràgies i formació d'hematomes al voltant del ronyó. Després de la biòpsia, el nen ha d'estar estirat d'esquena durant les properes 12 hores per reduir el risc de patir contusions.
En la majoria dels nens, la primera manifestació de la síndrome nefròtica no requereix una biòpsia renal. Això vol dir que sota el microscopi, l'estructura del ronyó pot semblar correcta sense cap anomalia.
A més, hi ha indicacions per a una biòpsia quan:
- edat atípica del nen en el moment de la mal altia (menys d'1 any o més de 12 anys);
- síndrome nefròtic resistent al tractament;
Cal comprovar si hi ha canvis parenquimàtics després d'un tractament prolongat i quan la funció renal es deteriora
Tractament de la glomerulonefritis crònica en nens
El tractament sol començar en un hospital. En el cas de la síndrome nefròtica amb edema gran, s'administren glucocorticoides (metilprednisolona) per via intravenosa. La prednisona oral s'utilitza si la pèrdua de proteïna és petita i no s'acompanya d'edema greu.
AmpleL'estàndard reconegut de tractament de primera línia per a la síndrome nefròtica és un curs de 6 mesos de teràpia amb glucocorticoides en dosis decreixents. Aquests règims es modifiquen en cas de dependència o resistència als esteroides. Com en els casos de recurrència, dependència d'esteroides i resistència en nens amb glomerulonefritis, durant el tractament, els fàrmacs es canvien per altres, com ara ciclofosfamida - fins a 3 mesos, clorambucil - administrat fins a 3 mesos, ciclosporina-A s'utilitza durant anys. o micofenolat de mofetil: almenys un any.
A més del tractament principal (glucocorticoides), es realitza un tractament simptomàtic per eliminar els trastorns derivats de la proteinúria severa. En cas de pèrdua important de proteïnes amb una disminució de la concentració d'albúmina a la sang, s'administren infusions intravenoses d'una solució d'albúmina al 20% amb teràpia diürètica (furosemida). El tractament diürètic s'administra en pacients amb edema amb nivell de calci en sang, reducció del colesterol (estatines), profilaxi anticoagulant i tractament de la hipertensió si hi ha. Amb una quantitat reduïda de calci, s'introdueix calci i vitamina D3. Després de la desaparició dels símptomes de la proteinúria, es pot fer un tractament addicional a casa.
Directrius clíniques per al tractament de la glomerulonefritis en nens:
Reduir la dosi d'un medicament o aturar-lo completament (sense l'aprovació prèvia d'un metge) pot ser extremadament perjudicial. Això pot provocar una recaiguda, una rehospitalització i un tractament intravenós. Això s'aplica principalment a la prednisolona,ciclosporina A o micofenolat de mofetil
La regla principal per al tractament de nens amb glomerulonefritis que necessiten teràpia a llarg termini és l'adhesió absoluta a les recomanacions del metge
Els nens han de rebre atenció especialitzada en nefrologia amb seguiment periòdic en un servei de nefrologia ambulatori. Durant el tractament de la glomerulonefritis en nens a casa, es requereix una anàlisi d'orina periòdica (examen general). Si desenvolupeu una nova inflor, comproveu l'orina immediatament, avalueu la proteinúria i poseu-vos en contacte amb el vostre metge o centre de tractament pediàtric. Cal recordar que fins i tot una infecció banal pot provocar una recurrència de la síndrome nefròtica (incloses les dents no tractades amb inflamació), és a dir, la reaparició d'edema i una disminució de la quantitat d'orina. Aleshores, cal limitar el subministrament de líquid per evitar la inflor.
Els nens han d'evitar tot tipus d'infeccions durant el tractament amb dosis altes de glucocorticoides i teràpia immunosupressora. En el cas de les vacunes, no oblideu utilitzar preparats que continguin microorganismes vius. L'ús de dosis elevades de glucocorticoides i immunosupressors pot reduir l'eficàcia de la vacuna, i la vacunació en si pot provocar una recaiguda. La implantació del calendari bàsic de vacunació és difícil i cada vegada requereix una consulta amb un nefròleg.
La majoria de les complicacions que es produeixen durant la síndrome nefròtica s'associen amb un tractament amb glucocorticoides a llarg termini (talla baixa, obesitat, diabetis, cataractes, canvis en la densitat òssia) o són el resultat d'una pèrdua important de proteïnes a l'orina. (hipercoagulabilitat,hipocalcèmia, hipercolesterolèmia).
Remissions i recaigudes
En el 90% dels nens, s'observa remissió de la mal altia (orina sense proteïnes) amb la síndrome nefròtica primària. El 20% d'aquests nens no tenen recaigudes, el 40% tenen recurrències rares i el 30% tenen recaigudes freqüents de la mal altia (dependència dels esteroides). El 10% dels nens són diagnosticats de resistència als esteroides. El pronòstic del curs de la síndrome nefròtica depèn principalment de la resposta al tractament. La resistència al tractament estàndard i la dosi de fàrmacs en nens amb glomerulonefritis és un factor de risc per al desenvolupament d'insuficiència renal. En casos greus, és important esperar que la síndrome nefròtica acompanyarà el pacient durant tota la vida. Alguns nens (segons el tipus de mal altia) poden desenvolupar una mal altia renal crònica i fins a un 25% desenvoluparà una insuficiència renal en fase terminal que requereixi diàlisi o un trasplantament de ronyó.
La glomerulonefritis és una mal altia determinada genèticament
La glomerulonefritis també pot ser una mal altia congènita. De vegades és greu i apareix immediatament després del naixement. Els nens solen néixer prematurament, amb una panxa gran i debilitat muscular. Com a resultat de pèrdues molt grans de proteïnes a l'orina, es desenvolupa un augment de l'edema i augmenta el risc de complicacions trombòtiques i infeccions. Si no es pot controlar la pèrdua de proteïnes, s'han d'extirpar ambdós ronyons i iniciar el tractament amb diàlisi (normalment diàlisi peritoneal). Després d'arribar a un pes de 7-8 kg, es pot realitzar un trasplantament de ronyó. En algunscasos de síndromes nefròtiques determinades genèticament, el curs no és tan dramàtic. Els símptomes poden aparèixer a diferents edats i són similars als que es troben en altres tipus de glomerulonefritis, és a dir, edema, proteinúria, etc. Una característica comuna de la síndrome nefròtica genètica és la resistència al tractament causant aplicat.
Ara ja saps com avancen els símptomes i el tractament de la glomerulonefritis en nens, i quines poden ser les conseqüències d'una teràpia inadequada per al pacient.
