La incidència del càncer al nostre planeta augmenta d'any en any. Aquestes patologies afecten diverses parts del cos humà. El craniofaringioma del cervell és una mal altia en la qual pateix el sistema nerviós dins del crani. La freqüència d'ocurrència és d'un a dos casos per milió de persones.
Informació general
Tothom hauria de saber què és un craniofaringioma del cervell. Tot i que la mal altia és rara, ningú n'és immune. El terme es refereix a una condició patològica que es forma fins i tot abans del naixement d'un nen. Una mal altia congènita s'explica per l'estructura anormal dels teixits de l'embrió a la regió de la butxaca pituïtària. El procés oncològic pertany a la categoria de benigne. La mal altia es classifica com a disembriogenètica. Els processos tumorals es desencadenen si es pertorba la formació de l'epiteli a l'embrió, mentre que les fallades afecten el conducte craniofaríngi.
Últimproporciona una connexió entre les estructures del cervell i la cavitat faríngia. A mesura que el fetus es desenvolupa, aquesta àrea creix gradualment. Alguns fallen, deixant el passatge obert. Els teixits epitelials que el cobreixen a la superfície interna, amb aquest desenvolupament de l'organisme, es converteixen en un substrat per al procés tumoral.
Anatomia i biologia
Un estudi de diferents casos demostra que s'observa craniofaringioma del cervell en adults i nens amb diferents característiques de la topografia. Quan s'avalua un cas, cal comprovar-ne la localització en relació amb la cadira turca. En alguns, la patologia es localitza a l'interior de l'avió, en d' altres se situa directament a sobre. Una altra opció possible és una paret darrere de la cadira turca.
Endosuprasellar - aquesta variant de la ubicació del procés patològic, que es diagnostica més sovint amb una gran neoplàsia. El tumor omple la cadira turca i fins i tot arriba una mica més alt que ell. La formació exerceix pressió sobre el teixit cerebral i el sistema nerviós responsable de la seva nutrició, comprimeix les vies del LCR. Amb el temps, això condueix a símptomes específics. La situació més perillosa és quan les restes de teixit pressionen el nervi òptic. Cas no menys greu, acompanyat de la germinació del teixit tumoral al tercer ventricle cerebral.
Causes i factors
El tumor està format per un teixit força dens. El diàmetre de la neoplàsia és d'un parell a cinc centímetres. De moment, els científics no coneixen les causes de la mal altia. Se suposa quequalsevol factor patològic, a causa del qual es veu alterat el desenvolupament de l'embrió, pot provocar una mal altia oncològica. Si la mare fumava i bevia alcohol, prenia medicaments o s'enfrontava a un augment de l'estrès, el nen que va donar a llum podria desenvolupar aquesta patologia. Pot ser provocada per la sobrecàrrega materna i la desnutrició. El risc de contraure una neoplàsia benigna és més gran en aquells que van trobar un agent infecciós durant el desenvolupament fetal. Hi ha riscos addicionals associats amb la toxicosi en el primer període de gestació.
Manifestacions clíniques
Podeu notar els símptomes característics de la mal altia en un nounat, un nen petit, un adult. Els símptomes del craniofaringioma del cervell són un mal funcionament del sistema nerviós que alimenta el cervell. La majoria tenen un mal funcionament del nervi òptic. La capacitat de veure es debilita, els camps de visió es van fent més estrets. Per a alguns, el desenvolupament del procés és tal que afecta l'estat del sistema nerviós, que proporciona la capacitat de reconèixer les aromes. En aquest curs, una persona perd completament el sentit de l'olfacte o comença a percebre les olors de manera incorrecta. Des de la pràctica mèdica, hi ha casos de pacients que pateixen estrabisme per mal altia oncològica. Hi ha perill de neuràlgia que afecti el nervi trigemin.
Sobre els símptomes amb més detall
Els símptomes del craniofaringioma cerebral inclouen un mal funcionament de la glàndula pituïtària. En les persones,patint càncer, el desenvolupament d'aquesta zona està bloquejat. Els teixits orgànics no són prou madurs, la qual cosa comporta la impossibilitat del funcionament normal dels sistemes secretors interns. Això afecta nombroses glàndules. Aquest trastorn del desenvolupament es nota especialment en els nens: el creixement va endarrerit amb els companys, s'observa una crisi vegetativa. Molts nens que pateixen aquesta mal altia tenen dificultats per a la termoregulació natural.
Símptomes: presteu atenció
Una variant greu del curs de la patologia és la propagació del procés tumoral als ventricles del cervell. Aquest desenvolupament de la situació afecta la capacitat d'una persona per dormir i les violacions són molt persistents.
En patologia, hi ha una síndrome cerebral. Es pot sospitar de craniofaringioma per augment de la pressió intracranial i hidrocefàlia. La hipertensió està indicada per mal de cap. El pacient descriu la síndrome com un esclat. Molta gent vomita, però després d'això no millora.
Hidrocefàlia
El craniofaringioma del cervell en nens i adults pot causar hidrocefàlia. El procés patològic provoca danys als teixits orgànics que formen el cervell. La funcionalitat de la capa cortical es veu alterada, la funció cerebral superior es pateix. Aproximadament la meitat dels pacients amb el diagnòstic descrit, que han estat lluitant amb la patologia durant molt de temps, s'enfronten a una disminució persistent de la intel·ligència. Els pacients es caracteritzen per canvis de personalitat. Moltes persones tenen epilèpsia simptomàtica. Trastorns una mica menys freqüentssensibilitat. Possibles problemes de moviment.
La peculiaritat del curs de la mal altia en qüestió és un caràcter ondulat. El període d'estabilització és força llarg, però de sobte pot canviar a un progrés pronunciat de la mal altia.
Aclariment del diagnòstic
En adults, en nens, el craniofaringioma del cervell és una mal altia, si se sospita, el pacient ha de ser examinat acuradament. Les mesures de diagnòstic han de ser integrals. Primer, s'entrevista el pacient i després s'envia a un neuròleg per a un examen detallat. És necessària la conclusió de l'endocrinòleg. El pacient ha de visitar un oftalmòleg. Els metges seleccionaran mètodes instrumentals d'examen. Un dels més importants és el neuroendocrin. La patologia s'acompanya d'una insuficiència de la glàndula pituïtària, l'hipotàlem, afecta fortament el funcionament de les glàndules suprarenals, la glàndula tiroide. Per determinar les característiques, cal fer un cribratge per identificar els matisos del perfil hormonal.
L'examen per part d'un oftalmòleg gairebé sempre mostra un augment de la pressió a l'interior del crani. Avaluant l'estat del fons, el metge revela processos estancats. La perimetria permet determinar l'estrenyiment dels camps o la pèrdua completa de seccions individuals de la zona de susceptibilitat. En molts pacients, la capacitat de distingir i identificar els colors es veu afectada, la visió es fa feble i el fenomen sovint és asimètric.
Comprova-ho tot
Si se sospita d'un craniofaringioma del cervell, al pacient se li prescriu una TAC cerebral. L'opció més informativaressonància magnètica. Els resultats de l'examen instrumental donen una idea general de l'estructura de l'os i dels teixits tous que formen els òrgans. Una tomografia us permet identificar una formació tumoral, avaluar les característiques de la seva forma i els matisos de la localització.
Els resultats de MRI donen una idea de les dimensions del procés patològic. A partir d'ells es pot entendre en quina direcció es desenvolupa. Les imatges en capes reflecteixen l'estructura del tumor, donen una idea de l'augment de la pressió dins del crani i la seva gravetat. Si la ressonància magnètica mostra una formació amb parets denses i petrificacions internes, no hi ha cap dubte sobre la fiabilitat del diagnòstic.
Característiques del cas
Amb el craniofaringioma del cervell, és possible un curs que no vagi acompanyat de la generació de calcificacions. El contingut de la butxaca de Rathke pot ser homogeni. Per fer el diagnòstic més precís, cal derivar el pacient a activitats de recerca addicionals.
Si el procés patològic és gran, la formació pot pressionar els ossos cranials. En aquest cas, les imatges mostraran zones atrofiades del crani. Canvis similars poden incloure elements de la cadira turca.
Què cal fer?
El tractament del craniofaringioma del cervell s'escull en funció de les característiques de la mal altia, segons el sistema de classificació actual, classificat com a primari pel que fa a la malignitat. Per millorar el pronòstic del pacient, és important iniciar un curs terapèutic de manera oportuna. Trieu un programa complet. Al pacient se li va recomanar cirurgia i tractament mèdic conservador.ajuda. Abans de la cirurgia, primer s'ha de tractar breument amb fàrmacs hormonals per tal de minimitzar la probabilitat de complicacions. El tractament del craniofaringioma cerebral implica la derivació si la hidrocefàlia és severa i s'acompanya d'obstrucció. Aquesta mesura redueix la pressió dins del crani, reduint així el dany que rep el cervell.
Tècniques estereotàctiques escollides per al funcionament. Es permet la trepanació cranial. La butxaca de Rathke s'ha netejat d'ompliment. Per eliminar el teixit residual i prevenir la recurrència, la càpsula s'omple de bleomicina, una substància que activa els processos escleròtics.
L'ús d'un endoscopi minimitza el dany cerebral. Aquest esdeveniment com a part del tractament del craniofaringioma cerebral és molt millor tolerat. En els últims anys, s'han generalitzat els mètodes de cirurgia radiològica, en què s'injecten isòtops radioactius al cervell.
Si es tria la cirurgia clàssica, es recomana la trepanació osteoplàstica.
Operació: què passa?
Segons les revisions, el craniofaringioma cerebral és una mal altia difícil de tractar. Per millorar el pronòstic després de la cirurgia, al pacient se li prescriu un programa de teràpia hormonal que pot reduir l'activitat dels focus inflamatoris i reduir la tendència dels teixits cerebrals a l'edema. Es posen diürètics i radioteràpia. Tot i que el procés tumoral és benigne, hi ha un risc de recurrència de la mal altia i de degeneració de les cèl·lules en atípiques.
En la naturalesa remota després de la cirurgia, es recomana la teràpia de substitució amb hormones sintètiques. Els efectes residuals són variats i depenen dels casos. Per a alguns, la visió es debilita, no es descarta la possibilitat d'una ceguesa absoluta. En els pacients, la potència disminueix, en les dones el cicle està alterat. Les conseqüències de la patologia poden ser diabetis insípida i hipotiroïdisme, insuficiència suprarenal. Alguns conserven manifestacions d'infantilisme per a tota la vida.
Previsió
Determinat per la mida de la formació, depèn de l'oportunitat del diagnòstic. La supervivència durant deu anys s'estima en un 40-80%. Això només s'aplica a aquells que es van sotmetre a una cirurgia a temps. Al mateix temps, s'observa que l'operació no exclou la recurrència. De mitjana, la mal altia torna a cada cinquè pacient. Encara que sigui impossible eliminar completament els teixits tumorals, es pot aconseguir una millora en el pronòstic mitjançant un tractament amb radiació.
Comentaris
Com es pot concloure de les revisions, el craniofaringioma del cervell és una de les mal alties greus. Fins i tot aquells que van rebre el tractament adequat a temps sovint s'enfrontaven a conseqüències nefastes. Els metges que tenien experiència en el diagnòstic i el tractament d'aquesta mal altia reconeixen la seva naturalesa problemàtica, complicada per la seva raresa i el seu baix grau de coneixement. Pràcticament no hi ha ressenyes de persones que hagin fet front al craniofaringioma, ja que la patologia és extremadament rara.
