La polimiositis és força rara, però greu. Aquesta patologia pertany al grup de mal alties sistèmiques. La mal altia es caracteritza per danys als músculs llisos i esquelètics, sovint combinats amb danys a la pell (en aquest cas, la mal altia s'anomena dermatomiositis). Aquest article està dedicat als símptomes de la polimiositis, al diagnòstic i al tractament d'aquesta patologia.
Causes de la mal altia
L'etiologia de la mal altia està poc estudiada. Fins ara, la causa principal de la polimiositis, malauradament, segueix sent desconeguda.
Hi ha una opinió que el principal factor desencadenant és alguna infecció vírica passada. La probabilitat de desenvolupar polimiositis (els símptomes de la qual es descriuen en aquest article) és molt més gran si el pacient té mal alties causades per paràsits. Es creu que un dels factors "causals" és una reacció indirecta de les defenses immunitàries del cos als antígens virals.
A més, els següents poden provocar manifestacions de la mal altia:
- Diverses lesions.
- Al·lèrgies a drogues.
- Hiporefrigeració/sobreescalfament.
- Exposició prolongada a la llum solar intensaradiació.
- Embaràs.
En aproximadament un terç dels pacients, la mal altia s'acompanya de la formació de diverses neoplàsies i pot ser una conseqüència dels efectes tòxics de les cèl·lules canceroses sobre els músculs. Una altra opció per a l'aparició de la mal altia és el resultat de reaccions immunopatològiques a causa de la comuna de miòcits i antígens tumorals, que el cos percep de la mateixa manera i intenta destruir.
Grups de risc
En teoria, qualsevol persona pot emmal altir de polimiositis, independentment del sexe i l'edat. No obstant això, segons les estadístiques, les dones es veuen més afectades que els homes. S'ha establert que la majoria dels casos són nens de 5 a 15 anys i adults de 40 a 60 anys.
Classificació
Segons la ubicació del procés i els símptomes presents, la polimiositis es divideix en els següents tipus:
- Forma primària (ideopàtica) de polimiositis. Es desenvolupa lentament, és més típic de les dones. En aquest cas, els músculs proximals del coll i les extremitats estan danyats. Els pacients es queixen de dificultats per pujar escales, pentinar-se, tensió muscular i dolor. De vegades també hi ha artràlgia. En casos greus, es desenvolupen atròfia muscular i disfàgia.
- Miositis amb inclusió. Aquesta varietat rarament es diagnostica. Acompanyat de danys als segments distals de les extremitats.
- Forma juvenil (infantil). La principal manifestació és la calcificació (dipòsit de sals de calci) dins i sota la pell. Amb la progressió del procés apareixen atròfies i contractures, es veuen afectats els vasos (fins a vasculitis i trombosi) i el tracte gastrointestinal, es produeix una síndrome de dolor pronunciat, ulceracions, perforacions i hemorràgies.
- En combinació amb patologies sistèmiques autoimmunes. En aquest cas, la polimiositis actua com una complicació del LES, la AR, la mal altia de Sjögren o l'esclerodèrmia.
- Dermatomiositis primària (ideopàtica). La simptomatologia d'aquesta forma està representada per l'aparició de diverses erupcions (dermatitis, eritema) a la cara, a la zona de les articulacions dels dits, l'esquena i les extremitats. Sovint hi ha estomatitis, conjuntivitis i faringitis.
- Polimiositis en neoplàsies malignes. Molt sovint es troba dos anys després de la malignitat del procés. Aquesta forma és típica per als pacients grans amb càncer de testicles, pròstata o mama, pulmons, intestins, així com per als que pateixen limfomes.
Imatge clínica
Aquesta patologia (tant per a adults com per a nens) es caracteritza per un inici subagut del procés. Al mateix temps, les manifestacions de dany als músculs de les espatlles i la pelvis es consideren els primers símptomes de la polimiositis.
A més, s'uneixen els símptomes de lesions d'òrgans interns (pulmons, tracte gastrointestinal i cor). Aproximadament el 15% dels pacients tenen síndrome articular.
Els pacients solen estar interessats en quin símptoma és més característic de la polimiositis. Com a regla general, les manifestacions de la síndrome muscular passen a primer pla en aquesta mal altia. Parlem-ne amb més detall.
Síndrome muscular
Caracteritzatdolor muscular que es produeix durant el moviment, la palpació i, en alguns casos, en repòs. Juntament amb el dolor, augmenta la debilitat muscular, impedint que el pacient realitzi moviments elementals de manera activa i completa. El pacient no pot seure, agafar objectes a les mans, aixecar-se, arrencar-li el cap del coixí, etc.
Els músculs afectats per la mal altia s'espesseixen i s'inflen. Més tard, pateixen atròfia, miofibrosi i, en algunes formes, calcificació. Aquests canvis poden provocar una immobilització completa del pacient.
La síndrome muscular implica la presència de lesions i músculs llisos de l'esòfag, laringe, faringe. En aquest cas, es produeixen trastorns de la deglució (disfàgia) i alteracions de la parla (disàrtria). Si el procés s'estén als músculs mímics, la cara del pacient es torna semblant a una màscara, als músculs dels ulls: l'aparició de ptosi, estrabisme i diplopia.
Síndrome articular
Indica danys a les articulacions de la mà i el canell.
Les articulacions del turmell, l'espatlla, el genoll i el colze es lesionen amb molta menys freqüència. Al mateix temps, s'observen signes característics evidents del procés inflamatori a l'articulació: hiperèmia i inflor de la pell (de vegades s'hi troben calcificacions), restricció dels moviments. Tanmateix, la deformació de l'articulació amb polimiositis no es produeix.
Canvis en els òrgans interns
Quan la polimiositis es produeix amb més freqüència lesions del tracte digestiu, que es manifesten pels següents símptomes: anorèxia,obstrucció intestinal, diarrea/estrenyiment, dolor abdominal, erosions hemorràgiques, perforacions o úlceres.
El resultat de la fallada dels músculs respiratoris i el llançament d'aliments a les vies respiratòries durant l'asfixia és la hipoventilació i, com a resultat, el desenvolupament de pneumònia.
El dany als òrgans del sistema cardiovascular es manifesta en forma d'arítmia, hipotensió, síndrome de Raynaud, insuficiència cardíaca i miocarditis.
Curs de la mal altia
El curs de la polimiositis pot ser agut, subagut (més sovint) i crònic.
En el cas d'un curs agut, la mal altia es manifesta amb intoxicació i febre, les lesions musculars progressen ràpidament, es produeixen disàrtria i disfàgia. En poc temps, el pacient queda immobilitzat. Si no es realitza la teràpia, la condició es deteriora ràpidament. També hi ha un desenllaç fatal.
La polimiositis amb curs subagut es caracteritza per canvis ondulants en l'estat del pacient: s' alternen períodes de deteriorament amb millores. Malgrat l'aparent millora periòdica, la debilitat muscular augmenta i els danys als òrgans interns s'uneixen.
El curs crònic de la mal altia es considera el més favorable i es caracteritza per la derrota d'alguns grups musculars, per la qual cosa els pacients continuen sent capaços de treballar durant molt de temps.
Mesures de diagnòstic
Si se sospita polimiositis (amb els símptomes descrits anteriorment), el pacient ha de consultar un reumatòleg, neuròleg, gastroenteròleg, pneumòleg i cardiòleg.
Resultats d'estudis clínicsla sang indica la presència d'inflamació (leucocitosi i VES accelerada). La bioquímica de la sang revela signes de teixit muscular danyat (augment dels nivells d'aldolasa, CPK, ALT, AST). Amb la polimiositis, aquestes dades s'utilitzen per determinar el grau d'activitat d'inflamació en els teixits musculars. Aproximadament el 20% dels pacients tenen anticossos antinuclears. Encara més rarament, el factor reumatoide es detecta a la sang dels pacients.
Per tal d'excloure la presència d' altres patologies neuromusculars, es prescriu electromiografia. La confirmació dels canvis patològics en els teixits musculars serà:
- Potencial d'acció de baixa amplitud.
- Fibril·lacions espontànies.
- Excitabilitat augmentada.
La tècnica més informativa que confirma la presència de polimiositis és la histologia de les fibres musculars. Per prendre el material, s'utilitza una biòpsia del quàdriceps o bíceps de l'espatlla. Al mateix temps, es detecten canvis característics de la polimiositis: infiltració de teixit muscular i parets vasculars per part dels limfòcits, presència de vacúols (cavitats) entre fibres, alteracions degeneratives o necròtiques.
Per al diagnòstic de l'estat dels òrgans somàtics, es prescriu una radiografia dels pulmons, ecografia del cor i del tracte gastrointestinal, gastroscòpia i ECG.
Teràpia patològica
El tractament de la polimiositis es redueix a eliminar el procés inflamatori i mantenir una remissió estable.
Teràpia bàsica: fàrmacs glucocorticoides. Al començament del tractament, la dosi de "Prednisolona" és de 40-60 mg / dia,encara més reduït a 10-20 mg/dia.
En els casos en què el tractament no produeix l'efecte desitjat (és a dir, no hi ha millora de l'estat i del recompte sanguini), es prescriuen immunosupressors (per exemple, metotrexat). Aquests fàrmacs es poden administrar per via oral o intramuscular. Les contraindicacions per a l'ús de "Metotrexat" són: insuficiència renal/hepàtica, canvis patològics en la coagulació de la sang.
Els immunosupressors "Ciclofosfamida", "Ciclosporina", "Azatioprina", "Clorambucil" són menys populars per a la polimiositis, però també es prescriuen en alguns casos.
Abans que les reaccions inflamatòries disminueixin, l'activitat física del pacient està fortament limitada.
Si la polimiositis es combina amb una vasculitis, al pacient se li prescriu limfocito- i plasmafèresi.
Previsions
El pronòstic més desfavorable és la forma aguda de polimiositis, les causes i els símptomes de la qual hem comentat anteriorment. La pneumònia per aspiració o la insuficiència cardiopulmonar derivades d'això són la causa més freqüent de la mort.
La infància del pacient empitjora el pronòstic de la polimiositis (els símptomes i el tractament d'aquesta categoria de pacients són els mateixos que els adults). La diferència rau en la dosi de fàrmacs, que ha de ser determinada pel metge que l'atén. La progressió constant i ràpida de la patologia gairebé sempre condueix a la immobilització del nen.
El curs crònic és el més favorable tant per a la vida com per a la capacitat laboral posterior.
