No hi ha cap òrgan al cos humà que sempre i sota cap circumstància es mantingui sa. Malauradament, hi ha moltes mal alties i defectes fins i tot durant el desenvolupament fetal. En parlarem d'un d'ells al nostre article. Molta gent no coneix el tumor de Wilms. Què és, alguns ni tan sols ho saben. En l'article intentarem tractar els símptomes, causes i tàctiques per tractar aquesta mal altia.
Concepte del tumor de Wilms
El tumor de Wilms, o, com també s'anomena, nefroblastoma, fa referència a les mal alties malignes dels ronyons que apareixen amb més freqüència durant la infància. Normalment es diagnostica als 2-5 anys. El tumor de Wilms en adults és bastant rar, així que poc estudiat.
Lamentablement, els nens que pateixen aquesta mal altia sovint presenten altres desviacions en el seu desenvolupament. Es creu que la formació d'un tumor pot començar en el període prenatal, ja que ja es pot detectar en un nadó de dues setmanes.
El tumor de Wilms sol estar localitzat en un costat, però hi ha casos ilesió renal bilateral. Si ens fixem en l'òrgan mal alt, es pot notar que la seva superfície és desigual, les zones d'hemorràgia i necrosi són visibles al tall i hi ha quists en alguns llocs. En aquest cas, es diu que el pacient té un tumor quístic de Wilms.
Al principi, el tumor només es localitza dins dels ronyons. Amb el desenvolupament posterior, creix en teixits i òrgans veïns; així és com es propaguen les metàstasis.
Etapes de la progressió de la mal altia
Aquest tumor maligne passa per diverses etapes en el seu desenvolupament:
- Al principi, el nefroblastoma només es localitza en un ronyó. És possible que els nens durant aquest període no experimentin molèsties i no tinguin queixes.
- El tumor comença a estendre's fora del ronyó, però encara no hi ha metàstasis.
- El desenvolupament posterior va acompanyat de la germinació de la càpsula i la lesió afecta els òrgans veïns, els ganglis limfàtics.
- Les metàstasis es troben al fetge, als pulmons i als ossos.
- En l'última etapa del seu desenvolupament, el tumor de Wilms en nens ja afecta dos ronyons.
Probablement, no val la pena explicar que com abans es diagnostiqui el tumor, més optimista es pot donar el pronòstic al pacient.
Símptomes de la mal altia
Com que la patologia es pot diagnosticar en diferents estadis, els signes poden variar en funció d'això. Molt sovint, si hi ha tumor de Wilms, els símptomes són els següents:
- malestar general;
- debilitat, i si el nen està completamentpetit, dorm constantment;
- reducció de la gana;
- pèrdua de pes observada;
- temperatura alta en alguns casos;
- la pell es torna pàl·lida;
- tensió arterial pot augmentar;
- L'anàlisi de sangmostra una VSG elevada i una disminució de l'hemoglobina;
- sang apareix a l'orina;
- en casos greus, es pot observar obstrucció intestinal, ja que el tumor la comprimeix.
Amb qualsevol mal altia, el comportament del nadó canvia i el tumor de Wilms en nens no és una excepció. La mare sempre pot sospitar immediatament que hi ha alguna cosa malament amb el nen.
Quan la mal altia arriba lluny, el tumor es palpa bé a mà. En aquest cas, el nadó sent dolor, ja que hi ha compressió dels òrgans veïns, que impedeix que funcionin amb normalitat. En alguns pacients, l'abdomen augmenta si es diagnostica el tumor de Wilms. La foto següent ho demostra bé.
Quan apareix un gran nombre de metàstasis, el nen comença a perdre pes bruscament. Molt sovint, la mort es produeix com a conseqüència d'una insuficiència pulmonar i un esgotament excessiu del cos. Notablement, l'aparició de metàstasis depèn, més aviat, no de la mida del tumor, sinó més de l'edat del pacient. Resulta que els nens molt petits amb aquest diagnòstic tenen moltes més probabilitats de recuperar-se completament.
Però no només el tumor de Wilms es diagnostica amb més freqüència, sinó que normalment va acompanyat d' altres anomalies del desenvolupament.
Comorbiditats
Poques vegades passa que aquest tumor es diagnostiqui com l'única anomalia del desenvolupament. Molt sovint, s'acompanya de comorbiditats:
- hipospàdies, quan la uretra dels nens s'obre en algun lloc al mig del penis o fins i tot al perineu;
- òrgans interns engrandits, com ara una llengua gran;
- una extremitat és més gran que l' altra;
- criptorquisme;
- absència de l'iris a l'ull (hi ha la sensació que la pupil·la no està envoltada de res).
Diagnòstic de tumors de Wilms
Quan el nefroblastoma està només al començament del seu desenvolupament, és bastant difícil fer un diagnòstic correcte, ja que no hi ha símptomes pronunciats. És per aquest motiu que en la majoria dels casos el tractament ja s'inicia quan el tumor es troba en l'estadi 3 o 4.
Els pares han de vigilar de prop l'estat del nen i, si s'observa pal·lidesa, pressió arterial alta, to reduït, és possible sondar el tumor, llavors s'ha de completar immediatament un examen complet. Normalment inclou els següents tipus de diagnòstics:
- Anàlisi de sang i orina. La proteinúria, la macrohematúria es troben a l'orina i la VES augmenta a la sang, s'observa anèmia.
- La urografia permet fer un diagnòstic precís en més del 70% dels casos. És possible veure els contorns del ronyó i, en presència d'un tumor, es noten els més petits canvis en la forma de l'òrgan i la disfunció.
- La tomografia per ultrasons també facilita la visualització de la mida del tumor i la seva ubicació.
- Tumor de Wilms activatL'ecografia sembla una formació heterogènia amb quists a l'interior.
- Amb l'ajuda de la tomografia computeritzada de raigs X, és possible veure no només un tumor en un ronyó, sinó també analitzar l'estat del segon, així com veure la presència de metàstasis en els ronyons veïns. òrgans.
- Per als tumors grans, normalment es prescriu angiografia. Això també es fa per aclarir la ubicació del nefroblastoma en relació amb els grans vasos, de manera que durant l'operació el cirurgià tingui una idea de l'estat de les coses.
- L'ecografia i la TC poden determinar el grau de metàstasi del tumor als òrgans i teixits.
Actualment, els mètodes d'investigació mèdica es troben a tal nivell de desenvolupament que permeten fer un diagnòstic correcte en gairebé el 95% dels casos. Però en un 5% encara es produeixen errors, per exemple, si es va confondre un quist multilocular amb un tumor de Wilms a l'ecografia, només es pot detectar durant l'operació. Amb l'ecografia, la precisió és del 97%, i amb la TC és una mica menor. Encara que hi ha casos en què el tumor de Wilms es combina amb un quist.
Una exploració posterior està dirigida a detectar metàstasis, per tal de triar les tàctiques adequades per tractar la mal altia. Si el tumor de Wilms es desenvolupa en nens, el tractament es prescriu en cada cas individualment, tenint en compte les característiques de l'organisme i l'etapa de desenvolupament de la mal altia.
Causes del nefroblastoma
És impossible dir exactament què causa el desenvolupament d'un tumor. Es creu que això es deu a una mutació en l'ADN de les cèl·lules. En un petitper cent dels casos, es transmet de pares a fills. Però sovint, els investigadors no troben cap vincle entre l'herència i el desenvolupament del tumor de Wilms.
Els metges creuen que hi ha alguns factors de risc que condueixen al nefroblastoma. Aquests inclouen els següents:
- Dona. Segons les estadístiques, les nenes tenen més probabilitats de contraure aquesta mal altia que els nens.
- Successió hereditària. Encara que els casos familiars són rars.
- Pertanyent a la raça negraide. Entre aquest tipus de població, la mal altia es presenta 2 vegades més sovint.
En general, es pot observar que les causes exactes del desenvolupament del tumor de Wilms encara no s'han establert.
Tractament del nefroblastoma
Per regla general, el tractament de qualsevol mal altia es pot abordar des de diferents angles. Quan es detecta un tumor de Wilms en nens, el tractament es prescriu a partir dels resultats d'un examen histològic. Els experts creuen que una bona histologia dóna un pronòstic més favorable. Però això no vol dir que les proves incorrectes siguin un senyal per aturar el tractament.
Si parlem de nefroblastoma, s'utilitzen els mètodes següents per tractar-lo:
- cirurgia;
- radioteràpia.
La quimioteràpia també funciona bé per al tumor de Wilms.
Les tàctiques de tractament s'escullen individualment per a cada petit pacient. Dependrà no només de l'etapa de desenvolupament del tumor, sinó també de l'estat del cos del nen.
Quirúrgicaintervenció
Extirpar un ronyó és una nefrectomia. Ve en diversos tipus:
- Simple. En aquest cas, el cirurgià elimina el ronyó completament afectat durant l'operació. Si el segon òrgan està sa, és possible que funcioni "per a dos".
- Nefrectomia parcial. Durant aquesta operació, el metge elimina només el tumor cancerós dins del ronyó i el teixit danyat adjacent. Molt sovint, aquesta manipulació s'ha de dur a terme si el segon ronyó ja s'ha extirpat o també està mal alt.
- Eliminació radical. No només s'elimina el ronyó amb estructures circumdants, sinó també l'urèter, la glàndula suprarenal. Els ganglis limfàtics també es poden extirpar si s'hi troben cèl·lules canceroses.
Durant l'operació, sempre pot resultar que els teixits veïns estiguin danyats, llavors cal navegar per la situació i eliminar tot el que estigui infectat. En casos greus, quan el nefroblastoma (tumor de Wilms) afecta els dos ronyons d'un nen, s'han d'extirpar els dos òrgans per salvar la vida del nadó.
Després d'una nefrectomia bilateral, al nen se li fa hemodiàlisi per netejar la sang de toxines. És possible fer la vida plena després de l'extirpació dels dos ronyons només després d'una operació per trasplantar aquest òrgan d'un donant, que és bastant difícil de trobar. Aquests pacients de vegades fan cua per als trasplantaments durant anys.
Després de l'operació d'extirpació del tumor, s'envia a anàlisi per estudiar les especificitats de les cèl·lules canceroses, la seva agressivitat i la taxa de reproducció. Això és necessari per trobar el curs de quimioteràpia més eficaç.
Quimioteràpia en tractamentnefroblastoma
Si el tumor no es pot extirpar, el tractament es redueix a altres mètodes, com ara l'ús de quimioteràpia.
Durant aquest tractament, es prescriuen fàrmacs de quimioteràpia que ajuden a destruir les cèl·lules canceroses. En la pràctica mèdica, amb aquests propòsits, es prescriuen amb més freqüència els següents:
- Vincristine.
- "Dactinomicina".
- "Doxorubicina".
Aquest tractament és bastant difícil per al cos, hi ha canvis en el treball de molts òrgans interns, per exemple:
- procés d'hematopoiesi alterat;
- Els fol·licles pilosos estan danyats, provocant calvície durant la quimioteràpia;
- les cèl·lules del tracte gastrointestinal pateixen, la qual cosa provoca pèrdua de gana, vòmits, nàusees;
- La disminueix la immunitat, fent que el cos sigui més susceptible a diverses infeccions.
Els pares han de preguntar al metge sobre els possibles efectes secundaris abans d'iniciar la quimioteràpia i prendre les mesures necessàries per donar suport al cos del nen.
Si un nen es veu obligat a prescriure una dosi elevada de fàrmacs, el metge ha d'advertir que això pot provocar la destrucció de les cèl·lules de la medul·la òssia i suggerir congelar-les. Després del tractament, es poden descongelar i introduir al cos del nadó, començaran els seus deures directes en la producció de cèl·lules sanguínies. Així, la medul·la òssia danyada durant la quimioteràpia es restaurarà.
Radioteràpia
Si és fortEl tumor de Wilms progressa, el tractament inclou necessàriament la radioteràpia. Es combina amb quimioteràpia si el nefroblastoma es troba en les etapes 3-4 del seu desenvolupament. La radioteràpia ajuda a matar les cèl·lules canceroses que "eludeixen" el cirurgià durant la cirurgia.
Durant aquest procediment, és important que el nen estigui quiet, perquè els raigs es dirigeixen directament a la zona del tumor. Si el pacient és molt petit i és problemàtic aconseguir la seva immobilitat, llavors se li administra una petita dosi de sedants abans del procediment.
La irradiació requereix el compliment de recomanacions precises. El punt cap al qual es dirigiran els raigs es marca amb un colorant. Tot el que no hauria de caure a la zona de radiació està cobert amb escuts especials.
Totes les precaucions, però, no eviten els efectes secundaris que es produeixin després:
- nàusees;
- debilitat;
- irritació a la pell al lloc de la irradiació;
- diarrea.
El metge ha de prescriure fàrmacs que alleugen l'estat del pacient i alleugen els efectes secundaris.
Teràpia en funció de l'etapa de la mal altia
Per a qualsevol mal altia, el tractament sempre es selecciona individualment. Això és especialment cert per als nens. El tumor de Wilms també requereix una anàlisi acurada i la selecció de teràpies adequades. Això té en compte no només l'etapa de desenvolupament de la mal altia, sinó també l'edat del nadó, el seu estat i les característiques del cos.
- A la primera i la segona fase del desenvolupament del tumor, quan el procés afecta només un ronyó i les cèl·lules canceroses no difereixen en agressivitat,el tractament sol consistir en l'extirpació de l'òrgan afectat i la posterior quimioteràpia. També pot ser necessària la radioteràpia.
- 3 i 4 estadis del nefroblastoma requereixen un enfocament diferent. El tumor s'estén més enllà del ronyó, de manera que ja no es pot extirpar sense colpejar els òrgans veïns. En aquest cas, es prescriu l'extirpació quirúrgica d'una part del tumor, seguida de quimioteràpia i radiació.
- L'etapa 5 es caracteritza per l'aparició de patologia als dos ronyons. Es realitza una extirpació parcial del tumor, alhora que afecta els ganglis limfàtics veïns. Després de l'operació, es realitza un curs de radiació i quimioteràpia. Si s'han d'extirpar els dos ronyons, al pacient se li prescriu diàlisi i després cal un trasplantament d'òrgans sans.
Els nens són diferents i cada reacció individual del cos davant la teràpia tumoral. Abans d'acordar un pla de tractament, els pares han de discutir tots els problemes amb el metge. Han de saber quin efecte tenen els fàrmacs sobre el cos, com evitar o mitigar els efectes secundaris durant el tractament.
Realització d'assaigs clínics
Cada any hi ha més i més nous mètodes i maneres de tractar diverses mal alties. Això és especialment cert per als tumors cancerosos, ja que la seva taxa de mortalitat és alta.
En molts països, no només els adults, sinó també els nens poden participar en assaigs clínics dels últims tractaments per a la inflor de Wilms. Els pares poden preguntar al metge si aquestes proves es fan al nostre país, si hi ha l'oportunitat de participar-hi.
Si hi ha una possibilitat, aleshores el metgeha de donar informació completa sobre la seguretat del tractament. Val la pena assenyalar que la participació en aquests assaigs experimentals sovint ofereix una oportunitat addicional en la lluita contra la mal altia.
Però el metge també ha d'advertir que en el procés de tractament hi pot haver efectes secundaris impredictibles que no s'han vist abans, i ningú pot garantir una curació al 100%.
Recaiguda
És important no només fer front a la mal altia, sinó també garantir que no hi hagi recaigudes. Malauradament, això passa amb el nefroblastoma tant durant com després de la teràpia. Es fan proves i, si són satisfactòries, es prescriuen règims de quimioteràpia de reserva:
- Vincristine.
- "Doxorubicina".
- Ciclofosfamida combinada amb dactinomicina o ifosfamida.
- Carboplatina.
Cada cas és diferent i alguns pacients que recaiguen reben una alta dosi de quimioteràpia seguida d'un trasplantament de cèl·lules mare de la sang. El millor efecte serà si combineu la cirurgia amb la radiació i la poliquimioteràpia.
El tumor de Wilms en la història d'una dona embarassada
Els ronyons del cos humà realitzen una de les funcions principals: netejar la sang de toxines i productes metabòlics. Durant l'embaràs, tenen una doble responsabilitat no només de l'estat de la mare, sinó també de la vida d'un nou organisme en desenvolupament.
Si la futura mare va ser operada per extirpar un ronyó molt abansl'embaràs, el pronòstic pot ser força favorable. Moltes dones superen l'embaràs amb seguretat i donen a llum nadons sans.
Però hi ha excepcions quan una nova condició pot provocar una recaiguda de la mal altia. Aleshores, has d'interrompre l'embaràs per salvar la vida de la dona.
De vegades, un tumor de Wilms transferit durant la infància pot provocar el desenvolupament de pielonefritis i també pot afectar el desenvolupament funcional del fetus. Tot i que sovint el resultat de l'embaràs és favorable, el risc de metàstasi es manté entre 10 i 20 anys després de l'extirpació del ronyó.
Pronòstic per a un pacient amb nefroblastoma
Per donar un pronòstic definitiu en presència d'un tumor de Wilms, cal valorar-ne la mida, l'estadi de desenvolupament i l'anàlisi histològica. El més desfavorable és la presència d'un tumor de més de 500 g i en 3-4 etapes de desenvolupament amb una histologia deficient.
Si es prescriu un règim de teràpia adequat complet, la taxa de supervivència dels pacients és d'aproximadament el 60%. En les etapes inicials, el tumor es pot tractar de manera encara més eficaç, la recuperació es produeix en el 80-90% de les persones.
Atès que no hi ha mesures especials per prevenir aquesta mal altia, només podem recomanar revisions periòdiques si el nen està en risc. Com més aviat es detecti el tumor, més probabilitats de recuperació són.
