L'encefalopatia hepàtica és una de les possibles complicacions de les mal alties del fetge com la cirrosi, l'hepatitis viral, la insuficiència aguda o crònica. Aquesta condició patològica és una lesió del cervell i del sistema nerviós per amoníac i altres productes intestinals tòxics. En la majoria dels casos, els pacients experimenten una disminució de la intel·ligència, trastorns mentals, trastorns emocionals i hormonals, així com símptomes neurològics. L'encefalopatia hepàtica no és curable, el pronòstic dels pacients és força pessimista: en vuit casos de cada deu, els pacients cauen en coma, que inevitablement porta a la mort..
Per què es desenvolupa la mal altia
L'encefalopatia hepàtica fa referència a un grup de mal alties inflamatòries que es produeixen en el context d'un debilitament de les funcions de filtració del fetge. Causes i mecanismeEl desenvolupament d'aquesta patologia no s'entén del tot, la qual cosa explica l'elevada taxa de mortalitat entre els pacients. Tenint en compte els factors etiològics, es classifiquen diverses de les seves formes:
- Tipus A: es desenvolupa en el context de la insuficiència hepàtica aguda.
- Tipus B: es produeix en la cirrosi.
- Tipus C: causat per les neurotoxines intestinals que entren al torrent sanguini.
Les causes de la insuficiència hepàtica que causen l'encefalopatia tipus A inclouen els efectes de l'hepatitis, la dependència a llarg termini de l'alcohol i el càncer de fetge. A més, la mal altia pot ocórrer en el context d'una intoxicació amb drogues, substàncies estupefaents i químiques. Factors més rars que poden provocar patologia de tipus A són:
- síndrome de Budd-Chiari;
- conseqüències de la cirurgia;
- degeneració grassa en dones embarassades;
- Síndrome de Westphal-Wilson-Konovalov.
El segon tipus d'encefalopatia hepàtica és la cirrosi de l'òrgan, que es caracteritza per la mort dels hepatòcits, seguida de la substitució per teixit fibrós. El resultat d'aquests canvis és una disfunció d'òrgans. El procés patològic es pot desenvolupar en el context de:
- sagnat freqüent dins del tracte gastrointestinal;
- restrenyiment crònic;
- medicament a llarg termini;
- infecció;
- presencia de paràsits al cos;
- insuficiència renal;
- cremades, lesions.
Desencadenants que sorgeixenL'encefalopatia hepàtica tipus C no és causada per patologies hepàtiques de fons, sinó per patògens intestinals i neurotoxines. Amb aquesta forma de la mal altia, s'observen símptomes neurològics greus. La causa principal d'aquest tipus d'encefalopatia hepàtica és el ràpid creixement i divisió de la microbiota intestinal, que s'explica per:
- consum excessiu d'aliments amb proteïnes animals;
- conseqüències de la derivació portosistèmica;
- curs actiu de duodenitis crònica, colitis, gastroduodenitis.
Patogènesi de la mal altia
Per entendre què és l'encefalopatia hepàtica en humans, cal recórrer a les característiques fisiològiques del cos humà. Com sabeu, l'amoníac es produeix als nostres músculs, ronyons, fetge i intestí gros. En una persona sana, aquesta substància, juntament amb el torrent sanguini, es transporta al fetge, on es converteix en urea. Aquest procés metabòlic impedeix l'absorció d'elements tòxics al torrent sanguini. Amb l'encefalopatia hepàtica, el metabolisme es veu alterat i l'amoníac, que entra al torrent sanguini, afecta el sistema nerviós central.
La intoxicació es produeix a causa de la destrucció de la barrera hematoencefàlica. Les substàncies tòxiques estimulen la producció de glutamina, frenen la velocitat d'oxidació dels sucres. Com a resultat, es forma edema, es produeix una inanició energètica de les cèl·lules cerebrals. A més, a més de l'amoníac, els aminoàcids entren als teixits cerebrals, que es concentren en les seves estructures, provocant la inhibició del sistema enzimàtic i la depressió de les funcions del sistema nerviós central. A mesura que la mal altia avança,disminueix la proporció d'aminoàcids a la sang i el líquid cefaloraquidi. Normalment, aquest indicador es troba a 3,5 unitats, i amb l'encefalopatia hepàtica amb prou feines arriba a 1,5.
Quan un atac tòxic també augmenta la concentració de clor, alenteix la conducció dels impulsos nerviosos. Tot això condueix a una insuficiència hepàtica aguda i canvis en la composició àcid-base de la sang (augment de la quantitat d'amoníac, àcids grassos, hidrats de carboni, colesterol), desequilibri electròlit. Aquests trastorns tenen un efecte catastròfic sobre l'estat de les cèl·lules dels astròcits, que són la principal barrera protectora entre el cervell i el torrent sanguini que neutralitza les toxines. Com a resultat, hi ha un augment significatiu del volum de LCR, que provoca un augment de la pressió intracranial i la inflamació del teixit cerebral.
Cal destacar que una mal altia com l'encefalopatia hepàtica pot ser crònica o produir-se de manera episòdica, donant lloc a un resultat espontani. Sovint, la forma crònica de la patologia dura diversos anys en pacients amb cirrosi.
Etapes inicials i els seus símptomes
A l'inici del desenvolupament de la mal altia, no hi ha símptomes evidents. El primer grau de subcompensació pot anar acompanyat de trastorns psicoemocionals periòdics, tremolor lleu de les extremitats, alteracions del son, groguenc poc perceptible de la pell i les mucoses. Sovint, els pacients noten que es distreuen, es desaten, perden la capacitat de concentrar-se en alguna cosa, però no donen molta importància a aquests símptomes. Sobre l'encefalopatia hepàtica de primer grau, fins i tot moltesno sospiten, creuen que la fatiga, les mal alties recents, el beriberi i altres factors són la causa del deteriorament intel·lectual.
La següent etapa de l'encefalopatia té una major gravetat clínica. La descompensació hepàtica de segon grau es manifesta per asterixis (incapacitat per mantenir una determinada postura, tremolor de les extremitats) i símptomes com:
- trastorns del dia, caracteritzats per una somnolència estable durant el dia i insomni a la nit;
- fixació prolongada de la mirada en un punt;
- parla monòtona i confusa;
- al·lucinacions visuals;
- oblit;
- pèrdua gradual de les habilitats per escriure;
- dolor a l'hipocondri dret;
- augment de la irritabilitat;
- canvis d'humor: l'eufòria es pot convertir de sobte en apatia.
En la segona etapa de l'encefalopatia hepàtica, el pacient es torna letàrgic, retraït, parla indistintament i dóna respostes concises properes al "sí", "no" a qualsevol pregunta. En el context de la mal altia, la coordinació motriu es ressent, es desenvolupa la desorientació en l'espai.
Una altra manifestació específica d'aquesta mal altia són les contraccions incontrolades, els tics musculars. L'activitat motora inconscient es produeix amb una forta tensió dels músculs del cos, les extremitats. Per comprovar si el pacient presenta aquest símptoma, se li demana que estiri els braços davant d'ell: la prova es considera positiva si la flexió-Moviments reflexos extensors a les articulacions dels dits i de les mans. Amb el curs de la patologia, el pacient deixa de reconèixer la forma dels objectes, desenvolupa incontinència urinària i fecal.
Canvis irreversibles en les últimes etapes
L'encefalopatia hepàtica de grau 3 es considera incurable. No hi ha pràcticament cap possibilitat d'un resultat exitós en aquests pacients. Sopor és característic d'aquesta etapa en el desenvolupament de la patologia: aquesta condició es caracteritza per una depressió profunda de la consciència amb la pèrdua de l'activitat voluntària, però la presència de reflexos condicionats i alguns adquirits.
En el tercer grau d'encefalopatia hepàtica, s'observen les següents manifestacions clíniques:
- hiperventilació dels pulmons (el pacient respira amb força);
- lentitud, entumiment;
- de la boca surt una dolça olor;
- Les convulsions epilèptiques convulsives sovint es produeixen en el context d'un augment del to muscular.
Un pacient que pateix aquesta patologia sovint es congela en una posició, cau en un estupor. Només és possible treure una persona de l'estupor per influència física, després de la qual cosa apareixen contraccions facials febles en resposta al dolor. En el futur, l'estupor pot provocar un coma.
L'última etapa de l'encefalopatia hepàtica progressiva és el coma del pacient. Una persona perd la consciència i els reflexos, no responent als estímuls. En casos aïllats, és possible el clonus muscular, que es caracteritza per una manifestació inconscient de reflexos primitius (succió,agafar). Les pupil·les del pacient no reaccionen a la llum, els esfínters es paralitzen, es produeixen convulsions i aturada respiratòria. La causa immediata de mort en l'encefalopatia hepàtica és la hidrocefàlia cerebral, l'edema pulmonar, el xoc tòxic.
Classificació de la mal altia
Depenent de la gravetat dels símptomes de l'encefalopatia hepàtica, la mal altia pot ocórrer de manera oberta i latent. La naturalesa oculta de la patologia és més perillosa per al pacient. Per cert, segons les estadístiques, l'encefalopatia hepàtica asimptomàtica es diagnostica en el 60% dels casos de cirrosi.
També hi ha encefalopatia hepàtica aguda i crònica. El primer avança ràpidament, es pot desenvolupar un parell de dies abans de l'etapa de coma. Els signes d'encefalopatia hepàtica crònica són menys pronunciats, el curs de la mal altia pot ser a llarg termini.
El coma al fons de l'encefalopatia pot ser veritable (endogen) o fals. En el primer cas, estem parlant de danys del llamp al sistema nerviós central en persones que pateixen insuficiència hepàtica o cirrosi hepàtica. Amb l'encefalopatia hepàtica amb un curs crònic, es produeix més sovint un fals coma (exògen). Aquesta condició és menys perillosa per al pacient i, amb una teràpia intensiva oportuna, els metges aconsegueixen recuperar la consciència del pacient. Però malgrat això, el pronòstic no deixa esperança: en el 90% dels casos, els pacients moren en el primer mes.
Examen
Per establir un diagnòstic, un neuròleg ha d'examinar el pacient, comprovar els seus reflexos, fer una enquesta, escoltar queixes, avaluar l'adequació de les respostes i el comportament. Sovint, els pacients s'envien a veure un metge juntament amb familiars que poden complementar la descripció del curs de la mal altia, ajudar el metge a compilar una anamnesi sobre mal alties anteriors, les addiccions del pacient als mals hàbits, la presa de medicaments, l'herència, etc.
El diagnòstic de laboratori i instrumental de l'encefalopatia hepàtica és un complex de procediments d'investigació complexos:
- Anàlisi de sang bioquímica per a proves hepàtiques. L'estudi permet avaluar el grau d'activitat de les aminotransferases, determinar el nivell d'àcid gamma-aminobutíric, bilirrubina i amoníac. Amb l'encefalopatia a la sang, hi ha una disminució de l'hemoglobina, l'albúmina, la protrombina, la colinesterasa.
- Anàlisi CSF. Es troba una major presència de proteïnes al líquid cefaloraquidi.
- Ecografia del fetge, la vesícula biliar i els òrgans abdominals. L'estudi es porta a terme per determinar les causes de la insuficiència hepàtica. Si la detecció resulta ser poc informativa, es realitza una punció hepàtica.
- Electroencefalograma del cervell. El procediment us permetrà fer-vos una idea real de la funcionalitat del sistema nerviós central.
- MRI, TC. Aquests mètodes d'investigació donen una resposta detallada sobre la localització de les zones afectades, la pressió intracranial i la gravetat del pacient.
A més del diagnòstic bàsic, és important fer un estudi diferencial amb l'encefalopatia hepàtica per tal d'excloure ictus, ruptura d'aneurisma, meningitis, alcohol.retirada.
Tractament de l'encefalopatia hepàtica aguda
Comenceu la lluita contra la mal altia el més aviat possible. El tractament de la mal altia es construeix a partir de tres etapes principals:
- cerca i eliminació del factor que provoca insuficiència hepàtica;
- disminució dels nivells sanguinis d'amoníac, clor i altres substàncies tòxiques;
- estabilitzant la proporció de neurotransmissors cerebrals.
En la síndrome d'encefalopatia hepàtica aguda, la teràpia comença amb l'ús de diürètics. Per alleujar la inflor del cos i dels òrgans interns, el cervell, Furosemida, Lasix s'administren per via parenteral.
Si els trastorns mentals del pacient són massa pronunciats, es prescriuen sedants. És possible que les tintures de valeriana i agripa no donin l'efecte esperat, com a alternativa, es recomanen medicaments més forts (Haloperidol, Eteperazina, Invega, Rispolept).
Si una infecció bacteriana és la causa de la insuficiència hepàtica, es prescriuen antibiòtics per alleujar la inflamació. Per al tractament de l'encefalopatia, per regla general, es prescriuen agents antibacterians d'ampli espectre, que són actius a la llum de l'intestí gros en relació amb diversos microorganismes:
- Neomicina.
- Vancomicina.
- Metronidazol.
- Rifaximin.
Paral·lelament als antibiòtics, s'administren solucions de desintoxicació per via intravenosa. Tan aviat com la condició s'estabilitza, es substitueixen per solucions nutritives de glucosa, bicarbonat de sodi i potassi per reposar.el cos té deficiència en oligoelements importants.
L'encefalopatia hepàtica tipus C es tracta amb ènemes netejadors d' alta lactulosa. Per netejar els intestins, per la qual cosa es redueix la formació d'amoníac, s'impedeix la seva absorció, al pacient se li prescriuen fàrmacs del grup de disacàrids ("Duphalac", "Normaze", "Goodluck", "Lizolak"). Juntament amb les femtes, el microelement verinós abandona ràpidament el cos.
Per prevenir l'edema cerebral en les primeres etapes de la mal altia, s'utilitzen fàrmacs sistèmics hormonals "Dexametasona", "Prednisolona". Si l'estat general del pacient empitjora, el pacient és hospitalitzat a la unitat de cures intensives.
En cas d'encefalopatia hepàtica amb el rerefons d'insuficiència hepàtica aguda, es deriva urgentment el pacient per a un trasplantament hepàtic. Un trasplantament d'òrgans augmentarà les possibilitats de supervivència (les estadístiques diuen que al voltant del 70% de les persones operades que han superat el llindar de cinc anys). No obstant això, a causa de l' alt risc de complicacions i mort, és necessària una consulta precoç en un centre mèdic especialitzat per a la selecció de donants i l'examen del receptor.
Dieta i dieta
En l'encefalopatia hepàtica aguda, es recomana el dejuni durant 1-2 dies, després dels quals se li prescriu al pacient una dieta baixa en proteïnes. Amb l'encefalopatia hepàtica, l'ús de proteïnes vegetals i animals està limitat a 0,5 g per 1 quilogram de pes corporal per dia. A més dels productes proteics, no està permès el consum de sal de taula. Per estabilitzar la condició, al pacient se li prescriuen complexos d'àcids grassos Omega-3. Amb una dinàmica positiva, la quantitat diària de proteïnes gradualmentaugmentar. El volum augmenta cada cinc dies entre 5 i 10 g, però el pacient màxim no pot menjar més de 50 g de carn dietètica magra (conill, pollastre, gall dindi).
Val la pena assenyalar que el dejuni en els primers dies de l'encefalopatia aguda no és un requisit previ. Si l'estat del pacient i els resultats de les proves es troben dins dels límits acceptables, n'hi ha prou amb excloure els aliments proteics de la dieta, preferint els aliments casolans baixos en greixos: sopes, cereals, amanides, pastes. Al mateix temps, hauríeu de prestar atenció als aliments i begudes, l'ús dels quals és inacceptable en les formes agudes i cròniques de la mal altia:
- pomes, raïm, col i altres verdures que provoquen fermentació als intestins;
- productes làctics fermentats;
- llet sencera;
- alcohol;
- begudes carbonatades dolces;
- cafè;
- te fort.
L'encefalopatia hepàtica en la cirrosi hepàtica va acompanyada de canvis destructius en l'òrgan. Amb un tractament exitós de la mal altia, malgrat la capacitat del parènquima hepàtic per recuperar-se ràpidament, heu de seguir una dieta constant per evitar recaigudes, ja que les cèl·lules hepàtiques reaccionen bruscament a l'exposició a substàncies nocives..
Teràpia d'encefalopatia hepàtica crònica
En el curs crònic de la mal altia, seguiu els principis de la teràpia simptomàtica. Amb una exacerbació de la mal altia, cal ajustar immediatament la dieta i canviar a una dieta baixa en proteïnes.
El mateix que en la mal altia hepàtica agudaencefalopatia, el tractament implica l'eliminació d'elements tòxics del cos. Molt sovint, es requereix una neteja intestinal en dues etapes amb l'ajuda de medicaments que redueixen el grau de concentració d'amoníac a la sang. Per proporcionar energia al pacient, s'administra una solució de glucosa per via intravenosa. En combinació amb l'ús de fàrmacs, l'encefalopatia hepàtica es tracta amb procediments de plasmafèresi.
Quines possibilitats hi ha de predir els pacients
L'èxit del tractament depèn en gran mesura de la gravetat de l'estat del pacient. Per exemple, el coma porta gairebé inevitablement a la mort del pacient. El pronòstic empitjora amb un alt nivell de proteïna total, albúmina, així com el desenvolupament d'ascites, icterícia.
Entre els pacients amb encefalopatia hepàtica en les últimes etapes, menys del 25% sobreviuen, amb un grau inicial de mal altia, més del 60%. Les possibilitats de recuperació augmenten després del trasplantament. Però si el pacient ha patit danys cerebrals irreversibles, no podrà tornar a una vida plena normal.
L'eficàcia de la teràpia per a aquesta mal altia està determinada per diversos factors, inclosa la causa de la mal altia i l'edat del pacient. Per a nens menors de 10 anys i pacients majors de 40 anys, el pronòstic és el menys optimista.
