D'acord amb la CIE-10, l'hemoblastosi paraproteinèmica es classifica com a neoplàsia de classe 2 (C00-D48), part C81-C96. Això inclou tumors malignes de teixits hematopoètics, limfoides i relacionats.
Pertanyen al grup de mal alties tumorals de l'aparell circulatori, el principal símptoma de les quals és la secreció de paraproteïnes o/i els seus fragments. En diferents pacients, les paraproteïnes poden assolir concentracions importants en sèrum sanguini i pertànyer a diferents classes. La font del creixement del tumor són els limfòcits B.
Les hemoblastosis paraproteïnèmiques són comunes a tot el món. Amb l'edat del pacient, la seva freqüència només augmenta.
Classificació de les hemoblastosis paraproteinèmiques
Les formes d'hemoblastosis s'aïllen en funció de quines immunoglobulines secreten i de les característiques morfològiques del substrat tumoral:
- limfomes secretors de lg;
- mieloma múltiple;
- mal alties de cadena pesada;
- leucèmia plasmàtica aguda;
- macroglobulinemiaWaldenström;
- plasmocitoma solitari.
Signes clínics habituals
Quins són els signes de les hemoblastosis paraproteinèmiques?
El quadre clínic es caracteritza per la presència d'un tumor que produeix una paraproteïna, i una immunodeficiència humoral secundària, que es desenvolupa en tots els pacients quan hi ha un augment de la massa tumoral. Segons la naturalesa del curs de la mal altia, l'etapa és crònica (expandida) i aguda (terminal).
La paraproteinèmia provoca manifestacions habituals per a pg:
- Neuropatia perifèrica.
- Augment de la viscositat de la sang.
- Trastorns de la microcirculació.
- Síndrome hemorràgic.
- Dany renal.
- Crioglobulinemia tipus 1-2, amiloïdosi.
Aquesta és la classificació més comuna de les hemoblastosis paraproteinèmiques. Considerem cada tipus amb més detall.
Mieloma múltiple
El mieloma múltiple es considera el PG més comú amb motius poc clars per al seu desenvolupament. La imatge morfològica està representada per cèl·lules plasmàtiques d'un cert grau de maduresa, sovint amb trets d'atipisme. L'etapa expandida es caracteritza per la localització del tumor a la medul·la òssia, de vegades als ganglis limfàtics, la melsa, el fetge.
La naturalesa de la distribució de les lesions a la medul·la òssia ens permet distingir diverses formes de mieloma múltiple: difús-focal, difús i múltiple-focal.
L'os al voltant dels focus tumorals es destrueix, perquè el múltipleEl mieloma estimula l'activitat dels osteoclasts. El procés osteolític en diverses formes té característiques. Per exemple, la forma difusa-focal es caracteritza per l'osteoporosi, que provoca l'aparició de focus d'osteòlisi; difusa - observació de l'osteoporosi; multifocal: els possibles focus individuals són osteolítics. L'etapa expandida del tumor no sol afectar la destrucció de la capa cortical de l'os. L'aprima i l'aixeca, formant inflor al crani, l'estèrnum i les costelles. L'etapa terminal del tumor es caracteritza per la formació de defectes i la germinació en els teixits tous del voltant.
Tipus de mieloma
La classe d'immunoglobulines secretades afecta l'aïllament de diversos tipus de mieloma múltiple: A-, D-, G-, E-mieloma, Bence-Jones tipus l o c, no secretants.
El mieloma es divideix en 3 etapes basades en l'anàlisi de creatinina en sang, hemoglobina, paraproteïnes en orina i sèrum sanguini, radiografies òssies.
- Estadi 1: el tumor pesa menys de 600 g/m2. Etapa
-
2: de 600 a 1200 g/m2.
Etapa
- 3: més de 1200 g/m2.
L'absència o presència d'insuficiència renal afecta l'assignació de l'estadi de símbol A o B. Quins són els símptomes d'aquesta forma d'hemoblastosi paraproteinèmica?
El tumor té un quadre clínic variat. L'aparició dels primers signes sol produir-se en la tercera etapa (debilitat, fatiga, dolor). Conseqüènciaprocés osteodestructiu és el desenvolupament del dolor. El dolor més comú en la derrota del sacre i la columna vertebral. Molt sovint, les costelles, les seccions de l'espatlla i els ossos del fèmur, afectats pel tumor, fan mal. La localització extradural dels focus es caracteritza pel fet que la compressió de la medul·la espinal segueix una síndrome de dolor pronunciada.
El diagnòstic s'estableix a partir de les dades obtingudes després de la punció esternal i la detecció d'immunoglobulines monoclonals a l'orina i/o sèrum sanguini. L'examen de raigs X de l'esquelet és d'una importància addicional. Si el pacient té una forma multifocal, és possible que una punció de l'estèrnum no mostri un tumor.
Un cop establert el diagnòstic d'hemoblastosis paraproteinèmiques (es pot trobar una foto del tumor a l'article), es realitza un examen fluoroscòpic de l'esquelet abans de l'inici del tractament, la funció del fetge i els ronyons és comprovat. No es permet l'ús de la urografia excretora i altres mètodes agressius d'examen dels ronyons, ja que poden provocar el desenvolupament de la seva insuficiència aguda irreversible.
Teràpies del mieloma
Normalment, el tractament comença en un hospital d'hematologia i després es pot dur a terme de manera ambulatòria.
En els casos en què els focus individuals d'osteòlisi creen una amenaça de fractura patològica, principalment de les parts de suport de l'esquelet, si hi ha grans ganglis tumorals separats de qualsevol localització, els primers símptomes de compressió espinal, el període postoperatori despréslaminectomia descompressiva, després es recomana radioteràpia.
plasmocitoma solitari
Quines altres hemoblastosis paraproteinèmiques són?
El plasmacitoma solitari és un tumor local. El quadre clínic depèn de la mida i la ubicació. Molt sovint, els plasmacitomes solitaris són mieloma múltiple en fase inicial. El plasmacitoma ossi solitari és propens a la generalització, detectat com a mieloma múltiple entre 1 i 25 anys després de la teràpia radical.
El plasmacitoma solitari extraossi es pot localitzar a qualsevol òrgan, però principalment a les vies respiratòries superiors i la nasofaringe. El 40-50% dels pacients pateixen metàstasis òssies.
El diagnòstic es basa en les dades dels exàmens morfològics del material de biòpsia o punció. S'ha de descartar el mieloma múltiple abans d'iniciar el tractament. Per al tractament s'utilitza la cirurgia radical i/o la radioteràpia, amb l'ajuda del qual el 50% dels pacients es curen completament. Els pacients amb plasmocitoma solitari estan sota observació de per vida pel fet que és possible la generalització del procés.
Aquest no són tots els tipus d'hemoblastosis paraproteinèmiques.
Macroglobulinemia de Waldenström
La macroglobulinemia de Waldenström és una leucèmia limfocítica crònica, en la majoria dels casos, subleucèmica o aleucèmica. La localització del tumor secretor de lgM es produeix a la medul·la òssia. Caracteritza la seva composició limfocítica de cèl·lules amb mesclaplasma. A més de lgM monoclonal, la proteïna Bence-Jones és secretada per cèl·lules tumorals en aproximadament el 60% dels pacients. La macroglobulinemia de Waldenström és molt menys freqüent que el mieloma múltiple.
Les manifestacions clíniques més freqüents inclouen l'hemorràgia i la síndrome d'hiperviscositat. També es pot observar neuropatia perifèrica, immunodeficiència secundària, amiloïdosi, dany renal. Rarament es desenvolupa insuficiència renal. L'etapa avançada es caracteritza per l'engrandiment del fetge, la melsa i/o els ganglis limfàtics, pèrdua de pes en el 50% dels pacients. L'anèmia es desenvolupa tard, els leucòcits poden ser normals, la fórmula dels leucòcits no canvia, la limfocitosi amb leucocitosi moderada és força freqüent i és possible una certa neutropènia. És comú un augment brusc de l'ESR.
El diagnòstic es fa a partir de la determinació immunoquímica de lgM monoclonal a la sang, dades de trepanobiòpsia o punció esternal, electroforesi de proteïnes d'orina i sèrum. La teràpia es realitza en un hospital hematològic. Què més és l'hemoblastosi paraproteinèmica?
Mal alties de cadena pesada
Les mal alties de cadena pesada són molt diverses en característiques clíniques i morfològiques. Les seves característiques inclouen la presència d'una proteïna anormal a l'orina i/o sèrum sanguini. Es distingeixen les mal alties de cadena pesada A-, g-, m.
La mal altia A és la més freqüent i afecta principalment nens i joves menors de 30 anys. La mal altia és freqüent a l'Orient Mitjà i Pròxim, als països de la conca mediterrània. En té dosformes de fuita: pulmonar i abdominal (la pulmonar és extremadament rara). El quadre clínic està determinat per la síndrome d'absorció deteriorada, amenorrea, diarrea crònica, calvície, esteatorrea, hipopotasèmia, esgotament, hipocalcèmia, edema. Possible dolor abdominal i febre.
Descripció de la mal altia de la cadena pesada g (mal altia de Franklin) només es produeix en unes poques desenes de pacients. Les dades morfològiques i el quadre clínic són diversos, poc específics. La proteinúria més comunament observada, neutropènia relativa, trombocitopènia, anèmia progressiva, febre anormal, anell de Waldeyer amb inflor de la llengua, paladar tou i eritema, fetge augmentat, ganglis limfàtics i melsa. El curs de la mal altia sol ser ràpidament progressiu i greu. En pocs mesos, la mort arriba.
La mal altia de cadena pesada m és la forma més rara. Per regla general, les persones grans es veuen afectades per la mal altia. La mal altia es manifesta en forma de leucèmia limfocítica subleucèmica o aleucèmica, normalment els ganglis limfàtics no estan engrandits, però sí la melsa i/o el fetge. Alguns pacients tenen amiloïdosi i osteodestrucció. I a la medul·la òssia de gairebé tots els pacients es detecta infiltració limfocítica. Molts limfòcits estan vacuolats, també hi pot haver una barreja de plasma i limfoblasts, cèl·lules plasmàtiques.
És extremadament difícil fer un diagnòstic basat en el quadre clínic. El seu establiment es produeix mitjançant mètodes immunoquímics que detecten immunoglobulines pesades a-, g-o cadenes M. El tractament de les hemoblastosis paraproteinèmiques d'aquest tipus es realitza en un hospital hematològic.
limfoma secretor de lg
Limfoma secretor de lg - un tumor que té una localització predominantment extramedul·lar, sovint són altament diferenciats (limfoplasmocític, limfocític), explosius rars, és a dir, sarcomes. La diferència amb altres limfomes és la secreció d'immunoglobulines monoclonals, sovint de la classe M, una mica menys de la classe G i molt rarament de la A, inclosa la proteïna Bence-Jones. Es diagnostica i es tracta segons els mateixos principis que els limfomes que no segreguen immunoglobulines. Si hi ha símptomes que es deuen a la paraproteinèmia, els mètodes de prevenció i tractament són els mateixos que per a la macroglobulinemia de Waldenström i els mielomes múltiples.
A continuació, mirem les causes de les hemoblastosis paraproteinèmiques.
Motius
Les principals causes del desenvolupament de la patologia:
- Radiacions ionitzants.
- Mutàgens químics.
- virus.
- Factor hereditari.
Diagnòstic d'hemoblastosis paraproteinèmiques
La patologia es diagnostica amb:
- Anàlisi de sang de laboratori. Es reduirà l'hemoglobina, les cèl·lules explosives a la sang, s'augmentarà el nivell de leucòcits, VES i plaquetes.
- Estudis de laboratori d'orina.
- Bioquímica de la massa sanguínia per a electròlits, elements àcid úric, creatinina i colesterol.
- Estudi de laboratori de femtes.
- Raigs X ambcentrant-se en els ganglis limfàtics, que s'engrandiran.
- Ecografia d'òrgans interns.
- ECG.
- Diagnòstic virològic.
- Biòpsia de trépan de medul·la òssia o punció lumbar.
- Punció de ganglis limfàtics.
- Estudis sobre la composició de la medul·la òssia cel·lular.
- Diagnòstic citològic.
- Coagulogrames.
Tractament
El tractament inclou quimioteràpia, exposició a la radiació i purificació extracorpòria de la sang. La quimioteràpia és el principal tipus de teràpia per a les hemoblastosis. El fàrmac específic es selecciona en funció del procés tumoral. S'utilitzen citostàtics d'última generació com ara "Sarcolysin" o "Cyclophosphan". També són adequats la vincristina, la prednisolona, l'asparaginasa i la rubomicina. Un trasplantament de medul·la òssia, que es realitza en cas de remissió, pot desfer-se permanentment de la mal altia.
Prevenció
Durant la remissió de les hemoblastosis paraproteinèmiques cal prevenir les exacerbacions, en primer lloc, excloure els mitjans que les provoquen. Prevenció de la immunització Rh: precaució en les transfusions de sang quan s'injecta sang Rh positiva per error. Les exacerbacions també es prevenen amb l'ajuda d'un efecte citostàtic llarg però feble.
Vam revisar les principals hemoblastosis paraproteïnèmiques.
