L'hemosiderina és un pigment que s'acumula a la sang a causa de la descomposició dels glòbuls vermells, que són cèl·lules sanguínies que transporten l'oxigen als teixits i als òrgans interns. La seva vida útil és de 120 dies, després dels quals es desintegren. Per tant, la destrucció dels glòbuls vermells es produeix en estat normal. Però si es descomponen massa cèl·lules sanguínies, hi ha una acumulació excessiva de pigment hemosiderina a la sang. Més informació sobre les causes, símptomes, característiques del diagnòstic i tractament d'aquesta patologia més endavant a l'article.
Causes de la patologia
L'hemosiderina és una substància que, quan s'acumula en excés a l'organisme, provoca el desenvolupament d'una mal altia anomenada hemosiderosi. Hi ha dos grups de causes d'aquesta patologia: les exògenes i les endògenes. En el primer cas, s'observa la influència dels factors externs en el cos. En el segon cas, la mal altia es desenvolupa a causa d'una violació de l'entorn intern del cos.
A endògensEls factors que condueixen a un augment de la deposició d'hemosiderina inclouen:
- mal alties inflamatòries agudes d'origen infecciós: paludisme, brucel·losi;
- intoxicació tòxica;
- efecte de determinats medicaments;
- ingesta excessiva de ferro al cos amb fàrmacs que el contenen ("Sorbifer", "M altofer");
- transfusió de sang amb un grup o factor Rh incompatible.
Entre els factors exògens, la major atenció es presta a l'herència. Hi ha algunes mal alties genètiques en les quals hi ha una deposició excessiva d'hemosiderina al cervell, al fetge i a altres òrgans interns. Aquestes són, en primer lloc, aquestes patologies:
- talassèmia: síntesi alterada d'una de les cadenes d'hemoglobina;
- anèmia falciforme: un trastorn congènit de la forma dels glòbuls vermells;
- enzimopaties: un grup de mal alties en què no hi ha prou enzim per formar hemoglobina;
- membranopatia: trastorns congènits de l'estructura dels glòbuls vermells.
Distingeix per separat les mal alties autoimmunes com a causa del desenvolupament de l'hemosiderosi.
Formes de mal altia
L'hemosiderina és una substància que es pot acumular tant a tot arreu del cos, en gairebé tots els òrgans interns, com de manera aïllada, és a dir, en un lloc determinat. En el primer cas, parlen d'una forma generalitzada o general de la mal altia. En el segon cas, es desenvolupa una hemosiderosi local o local.
L'aparició del comúl'hemosiderosi es produeix en el context de qualsevol patologia sistèmica. Aleshores, l'hemosiderina s'acumula al cervell, al fetge i a altres òrgans. En la forma local, el pigment es recull en zones localitzades del cos humà. Per exemple, a la cavitat d'un òrgan tubular o en un hematoma.
Depenent de la causa del desenvolupament, es distingeixen dos grups més de la mal altia:
- primary: encara no s'han aclarit els motius d'aquest formulari;
- secundària: es desenvolupa en el context d' altres mal alties.
Les principals causes de l'hemosiderosi secundària poden ser les següents condicions patològiques:
- leucèmia - una lesió maligna de la medul·la òssia;
- cirrosi hepàtica;
- mal alties infeccioses;
- mal alties de la pell: pioderma, èczema, dermatitis;
- hipertensió amb curs greu;
- transfusions de sang freqüents;
- anèmia hemolítica.
De fet, hi ha moltes més raons per al desenvolupament de l'hemosiderosi secundària, de manera que només es presenten les principals a la secció anterior i més amunt.
Factors de risc per al desenvolupament de mal alties
Assigna per separat els factors que no condueixen directament a un augment de la deposició d'hemosiderina, però que augmenten el risc d'aquesta condició patològica. Aquests inclouen:
- hipotermia permanent del cos;
- estrès crònic;
- exercici excessiu;
- ingesta incontrolada de diürètics, paracetamol, alguns antibiòtics.
Quins òrgans es veuen afectats per l'hemosiderosi?
Hemosiderinaés un pigment que es pot acumular en gairebé qualsevol òrgan intern. Però la majoria de vegades hi ha una derrota:
- fetge;
- ronyó;
- melsa;
- skin;
- medul·la òssia;
- glàndules salivals o sudorípares;
- cervell.
Hemosiderosi de la pell: manifestacions
La manifestació més sorprenent és l'acumulació d'hemosiderina a la pell. En gairebé tots els pacients, el símptoma principal és la formació de taques marrons fosques a les cames. En general, les zones de pigmentació tenen un gran diàmetre, però de vegades hi ha erupcions petites, gairebé puntuades. Alguns pacients desenvolupen una erupció hemorràgica, que és causada per danys als capil·lars de la pell.
La tonalitat de l'erupció pot variar des del vermell maó fins al marró fosc o groc. A més de les taques, apareixen altres elements de l'erupció: nòduls, pàpules, plaques. El pacient està preocupat per la picor de les zones afectades de la pell.
Hemosiderosi del fetge: símptomes
La deposició d'hemosiderina al teixit hepàtic es manifesta, en primer lloc, per un augment de la mida de l'òrgan. Això condueix a l'estirament de la càpsula que envolta el fetge. El pacient el sent com un dolor sord a la dreta sota la costella. Amb un augment significatiu, hi ha una asimetria de l'abdomen i el seu abombament a la dreta. La palpació de l'abdomen en aquestes zones també és dolorosa.
Amb un procés a llarg termini, la funció del fetge es veu deteriorada gradualment. Això es manifesta per un augment de l'abdomen a causa de l'acumulació de líquid en ell,venes varicoses de l'estómac i de l'esòfag, venes hemorroidals, color groguenc de la pell i l'escleròtica, erupcions hemorràgiques.
Hemosiderosi dels ronyons: símptomes
L'acumulació de pigment als ronyons no només provoca canvis en l'orina, sinó també determinades manifestacions clíniques. L'hemosiderina afecta els túbuls renals i els glomèruls, la qual cosa provoca un deteriorament de la filtració de la sang i l'alliberament de proteïnes i hidrats de carboni. Com a resultat, es desenvolupa hipoproteinèmia: una disminució de la concentració de proteïnes a la sang.
El pacient es queixa d'edema. Primer apareixen a la cara, i en casos avançats cobreixen tot el cos. El pacient està preocupat per la debilitat i la fatiga generals.
El dany prolongat de la funció renal condueix a la disfunció d' altres òrgans i sistemes.
Dany cerebral
El dipòsit d'hemosiderina al cervell té manifestacions clíniques molt variables. Tot depèn de quin departament en concret es localitza la lesió.
L'acumulació d'hemosiderina provoca la mort de les cèl·lules nervioses, la destrucció de la beina de mielina dels nervis. Sovint, els pacients amb hemosiderosi del cervell tenen una hemorràgia prèvia al parènquima, eliminació de tumors, ictus hemorràgics.
Les manifestacions clíniques típiques de l'acumulació d'hemosiderina al cervell són:
- trastorn de l'equilibri - atàxia;
- pèrdua auditiva per tipus de pèrdua auditiva neurosensorial;
- trastorns mentals;
- disàrtria - alteració de la parla;
- trastorns del moviment.
Diagnòstic
El diagnòstic de l'hemosiderosi ha de ser complex. Sovint, el treball coordinat de metges de diverses especialitzacions és necessari: un dermatòleg, un neuròleg, un pneumòleg, un especialista en mal alties infeccioses i altres. Tot depèn de quin òrgan es veu afectat principalment.
La recerca diagnòstica comença amb un qüestionament detallat del pacient sobre les seves queixes, el seu desenvolupament en dinàmiques, la presència de mal alties prèvies. Només després d'això, es prescriuen mètodes d'examen addicionals.
Independentment de la forma de la mal altia, es prescriuen els mètodes de diagnòstic següents:
- Recompte de sang complet: es determina un nombre reduït de glòbuls vermells i hemoglobina.
- Determinació de la presència d'hemosiderina a l'orina.
- Determineu el nivell de ferro al sèrum sanguini.
- Anàlisi de la capacitat d'unió del ferro al cos.
- Biòpsia del teixit afectat amb examen histològic per detectar dipòsits d'hemosiderina.
Només un examen histològic de la biòpsia pot fer un diagnòstic d'hemosiderosi amb absoluta certesa. Quan s'examina un tros de teixit al microscopi, es troben macròfags amb hemosiderina, ja que són aquestes cèl·lules les que són les primeres a "menjar" el pigment addicional.
A més, en funció de la lesió de quin òrgan sospiti el metge, prescriu els següents mètodes d'exploració:
- imatge de ressonància magnètica del cervell;
- TC;
- ultrasò;
- radiografia;
- broncoscòpia.
Un mésun mètode de diagnòstic de laboratori eficaç és la prova desferal. Per a la seva implementació, al pacient se li administren 500 mg de Desferal. Un mínim de 6 hores i un màxim de 24 hores després de la injecció del fàrmac, es recull l'orina del pacient i s'examina la quantitat de ferro que hi ha.
Tractament de la mal altia
Com que en l'etapa actual es presta més atenció al curs autoimmune de l'hemosiderosi, els fàrmacs del grup dels corticoides es consideren fàrmacs prioritaris. Deprimeixen el sistema immunitari, reduint així la producció d'anticossos contra els seus propis glòbuls vermells. Aquests fàrmacs inclouen "Dexametasona", "Prednisolona". Però els glucocorticoides només ajuden en el 40-50% dels casos. En absència de la seva eficàcia, al pacient se li prescriuen citostàtics ("Metotrexat", "Azatioprina").
També prescriuen fàrmacs que milloren el trofisme dels teixits, el metabolisme cel·lular, augmentant el subministrament d'oxigen a ells. Aquests medicaments inclouen:
- Venotonics. Augmenten l'elasticitat de les parets vasculars, milloren el flux sanguini als teixits cerebrals - "Detralex", "Doppelhertz".
- Vitamines del grup B. Milloren la conductivitat de l'impuls nerviós, l'estat del teixit del cordó.
- Vitamina C. Augmenta la força de la paret vascular.
- Angioprotectors. Tenen un efecte similar a la vitamina C: "Etamzilat", "Vincamine".
- Nootròpics. Millorar el flux sanguini al cervell i accelerar el metabolisme cel·lular - Cerebrolysin, Phenibut.
- Neurolèptics. Només es prescriuen simptomàticament si el pacient té trastorns mentals: "Aminazina".
En cas d'hemosiderosi dels ronyons i un deteriorament important de la seva funció, es prescriu plasmafèresi o hemodiàlisi.
Per tant, l'acumulació excessiva d'hemosiderina és una mal altia patològica greu. Requereix el diagnòstic més precoç possible i el tractament oportú, ja que en casos avançats, l'hemosiderosi condueix a una disfunció greu dels òrgans interns. Sovint, aquests danys són irreversibles.
