La mal altia de Kawasaki és una síndrome que es presenta amb més freqüència en nens menors de cinc anys. Aquesta mal altia és una rara patologia immune o infecciosa complexa, que es caracteritza per la presència de lesions de les artèries coronàries i, a més, la manifestació de febre, conjuntivitis i altres símptomes greus. El tractament de la mal altia es realitza en un entorn clínic amb medicaments.
Què és aquesta mal altia?
Aquesta mal altia es va descobrir l'any 1961. El va obrir el pediatre japonès Kawasaki, de qui va rebre el seu nom. El metge va establir patologies del cor i, a més, de les artèries coronàries, que es van combinar en una mal altia complexa anomenada "síndrome de Kawasaki".
En el rerefons d'aquesta patologia, es produeixen lesions vasculítiques de diverses artèries i vasos coronàries, entre d' altres, es produeixen aneurismes. El principal factor provocador ésun augment del nivell de limfòcits T a causa de la presència d'antígens d'estreptococs i estafilococs, però, avui en dia només es tracta d'una hipòtesi que encara no ha estat confirmada per la ciència.
La mal altia de Kawasaki en nens es desenvolupa amb més freqüència a una edat primerenca, entre un i cinc anys d'edat. A més, es produeix trenta vegades més sovint en representants de la raça mongoloide. Segons les estadístiques, el vuitanta per cent dels pacients són nens menors de tres anys. En els nens, aquesta patologia s'observa una vegada i mitja més sovint que en les noies.
En la pràctica mèdica, hi ha casos d'aquesta mal altia entre adults de més de trenta anys.
Causes de la mal altia
No hi ha cap explicació específica per a l'aparició d'aquesta patologia. Però els experts han identificat alguns patrons juntament amb la naturalesa cíclica dels brots d'aquesta mal altia, com ara l'estacionalitat, que poden indicar la probable naturalesa infecciosa de la mal altia.
A més, els exàmens de persones mal altes van mostrar la presència de restes d'organismes desconeguts a la sang, que s'assemblen a certs virus. Així, els paràsits següents es consideren els principals patògens: espiroquetes, estafilococs, parvovirus, estreptococs, rickettsia, herpes, virus d'Epstein-Barr i retrovirus.
Segons una altra teoria, la causa de la mal altia pot estar en el sistema immunitari i, a més, en els factors hereditaris: els gens, perquè els asiàtics pateixen aquesta mal altia amb més freqüència que altres. El motiu probable d'aixòles situacions consideren la reacció de l'organisme davant una infecció, desencadenant el mecanisme d'un enorme complex de patologies.
Presentació clínica i símptomes
Normalment, les persones que tenen síndrome de Kawasaki passen per les tres etapes següents:
- Fase febril aguda que dura de set a deu dies.
- Fase subaguda que dura de la segona a la tercera setmana.
- Un període de recuperació que dura des d'un mes fins a diversos anys.
Els símptomes de la mal altia de Kawasaki es mostren a continuació.
Primer, una persona té febre, com és el cas d'una mal altia otorinolaringològica comuna, després comença la febre. En absència del tractament necessari, pot durar fins a dues setmanes. Com més dura aquest període, menys possibilitats hi ha de recuperar-se.
A continuació, els problemes de la pell comencen des de taques vermelles fins a inflor de la pell, butllofes i erupcions. No s'exclou l'engrossiment de la pell a les plantes dels peus i, a més, a les palmes, mentre que, per regla general, la mobilitat dels dits disminueix. Aquesta simptomatologia persisteix durant unes tres setmanes i després la pell comença a desenganxar-se.
Lesions mucoses
A més, hi ha danys a la mucosa oral i als ulls. Durant la primera setmana, els pacients desenvolupen conjuntivitis als dos ulls sense cap descàrrega. La mucosa de la boca pateix sequedat i sagnat, per exemple, de les genives. Al mateix temps, els llavis esclaten, s'esquerden i la llengua es torna carmesí, les amígdales, al seu torn,augment de mida. En la meitat dels casos, s'observa un augment excessiu de la mida dels ganglis limfàtics cervicals. Des del costat del sistema coronari, així com del cor, apareixen els següents símptomes:
- Desenvolupament de miocarditis.
- Presència d'insuficiència cardíaca, arítmia i taquicàrdia.
- L'aparició de dolor al pit.
- Aneurismes vasculars juntament amb infart de miocardi i pericarditis.
- Desenvolupament d'insuficiència mitral.
En cada tres casos de desenvolupament d'aquesta patologia, els pacients experimenten danys a les articulacions a la zona dels genolls, mans i turmells. No es descarta la diarrea juntament amb dolor abdominal, nàusees i vòmits. En alguns casos, es produeix meningitis o uretritis.
Diagnòstic de patologia
En la pràctica mèdica, es creu que la presència d'una febre continuada durant cinc dies o més és un signe de la probable presència de la mal altia de Kawasaki. A més, cal que hi hagi almenys quatre dels cinc símptomes següents:
- Presència de conjuntivitis als dos globus oculars.
- Aspecte d'una erupció a l'engonal i, a més, als peus i l'esquena.
- Inflamació de la mucosa oral, els llavis i la llengua.
- Inflor de mans i peus.
- Amígdales i ganglis limfàtics augmentats.
En el cas que el pacient tingui un aneurisma dels vasos coronaris, només n'hi haurà prou amb tres signes. Els estudis de laboratori proporcionen poca informació. Però, per regla general, amb el desenvolupament d'aquesta mal altia en un pacientel nivell de leucòcits i plaquetes augmenta, la bioquímica de la sang informa d'una quantitat excessiva d'immunoglobulina juntament amb transaminases i seromucoides. Al mateix temps, s'observa leucocitúria i proteinúria a l'orina.
Com a part del diagnòstic addicional, es realitza un ECG del cor juntament amb una radiografia de la regió toràcica i una ecografia. A més, es realitza una angiografia de les artèries coronàries. En algunes situacions, es requereix una punció lumbar. Per diferenciar la mal altia de Kawasaki (les fotos dels pacients es troben a l'article), també es fan altres estudis, és important poder distingir aquesta patologia del xarampió, la rubèola, així com de l'escarlatina i altres mal alties amb símptomes similars.
Possibles conseqüències i complicacions
La patologia deguda a un sistema immunitari debilitat o a un tractament inadequat pot provocar el desenvolupament de miocarditis, artritis, aneurisma coronari, gangrena, hidrops de la vesícula biliar, valvulitis, otitis mitjana, meningitis asèptica i diarrea.
Quines són les directrius clíniques per a la mal altia de Kawasaki?
Mètodes de tractament de la patologia
Els mètodes radicals de teràpia no existeixen avui dia. Aquesta mal altia no es pot tractar amb esteroides o antibiòtics. L'únic tractament eficaç per a la mal altia de Kawasaki són les injeccions intravenoses d'àcid acetilsalicílic i immunoglobulina al mateix temps.
Gràcies a la immunoglobulina, s'atura les patologies que es produeixen als vasos juntament amb els processos inflamatoris, la qual cosa evita la formació d'aneurismes. L'àcid acetilsalicílic, al seu torn, es redueixel risc de coàguls de sang, amb un efecte antiinflamatori. A més, ambdós fàrmacs ajuden a reduir la temperatura corporal, eliminant la febre i alleujant l'estat del pacient. A més, es poden prescriure anticoagulants al pacient d'acord amb les indicacions del metge per evitar l'aparició de trombosi. Aquests solen ser warfarina i clopidogrel.
Previsió: puc millorar?
Com de perillosa és la mal altia de Kawasaki en adults?
En la gran majoria de situacions, la previsió és positiva. El curs del tractament sol durar uns tres mesos. La mortalitat per mal altia de Kawasaki és d'aproximadament un tres per cent, principalment a causa de la trombosi vascular, així com de la seva posterior ruptura o atac cardíac.
Al voltant del vint per cent dels pacients que han tingut aquesta mal altia adquireixen canvis en els vasos coronaris, que en el futur són la causa de l'aterosclerosi juntament amb la isquèmia cardíaca i un augment del risc d'infart de miocardi. Totes les persones que hagin patit aquesta síndrome han d'estar sota la supervisió d'un cardiòleg durant tota la seva vida i sotmetre's a un examen del cor i dels vasos sanguinis almenys una vegada cada cinc anys.
Recomanacions
Com que les causes de la mal altia de Kawasaki encara són desconegudes per la medicina, no hi ha recomanacions específiques al respecte. Només cal buscar tractament per a qualsevol mal altia infecciosa de manera oportuna i, davant els mínims símptomes alarmants, buscar ajuda mèdica. Per tant, és important estudiar-ho amb atenciómal altia per poder identificar-la a temps i anar al metge. En les primeres etapes, es tracta la mal altia i, en les etapes posteriors, la formació de coàguls de sang juntament amb l'aparició d'un aneurisma pot ser fatal.
