La síndrome de Mauriac és una mal altia que es desenvolupa com a complicació com a conseqüència d'un tractament inadequat de la diabetis a una edat jove. La mal altia va ser descrita per primera vegada l'any 1930 pel metge francès Pierre Mauriac. Va descriure un quadre clínic peculiar en què els nens amb diabetis mellitus que s'han sotmès a insulinoteràpia amb la dosi incorrecta mostren certs signes externs. Va notar que tots els nens exteriorment tenen una similitud, que es manifesta en baixa estatura, obesitat i retard en el desenvolupament sexual.
Causes del desenvolupament de la mal altia
La principal causa de complicacions greus és el tractament incorrecte de la diabetis mellitus. En aquesta mal altia, el pàncrees no funciona correctament, no produeix prou insulina. A causa de la patologiadeficiència de glucosa a les cèl·lules a causa del fet que es concentra en grans quantitats a la sang.
El desenvolupament de la síndrome de Mauriac en la diabetis mellitus tipus 1 s'associa amb una teràpia inadequada. A un nen mal alt se li va donar una dosi insuficient d'insulina durant molt de temps o es van utilitzar preparats de baixa qualitat i poc purificats, fet que va provocar una deficiència crònica d'insulina.
La manca prolongada d'insulina al cos condueix als processos següents:
- Trastorns metabòlics, en particular, un trastorn del metabolisme dels hidrats de carboni.
- Augment de la mida del fetge i la seva degeneració grassa a causa de l'augment de la degradació del glucogen.
- Canvis en la composició de la sang: augment de la glucosa en sang, el colesterol i els àcids grassos.
Al mateix temps, aquests estan lluny de tots els processos patològics que es produeixen amb el cos en la síndrome de Mauriac, i també s'observen les següents desviacions en nens mal alts:
- Producció insuficient d'hormones importants: cortisol, somatotropina, glucagó i, com a resultat, interrupció dels processos de creixement.
- La descomposició de les proteïnes i l'eliminació abundant de calci i fòsfor dels ossos, que finalment condueix al desenvolupament d'osteoporosi i atròfia d'alguns músculs.
- Incapacitat per absorbir vitamines als intestins.
La mal altia es manifesta amb més freqüència als 15-18 anys, però els processos disfuncionals comencen molt abans. Actualment, s'utilitzen fàrmacs moderns i curosament purificats per tractar la diabetis precoç.que pràcticament exclouen el desenvolupament de la síndrome de Mauriac.
Símptomes de la mal altia
La síndrome de Mauriac en la diabetis mellitus té diverses manifestacions característiques:
- El nen té un retard del desenvolupament i una inhibició del creixement. Sovint s'observa obesitat i estatura baixa. Al mateix temps, un nen mal alt pot quedar entre 10 i 30 centímetres per darrere dels seus companys en creixement.
- Retard sexual (característiques sexuals poc desenvolupades i manca de menstruació en les noies).
- Pubertat prolongada.
- Obesitat, especialment a la cara i la part superior del tors amb extremitats primes. Els nens mal alts són molt semblants entre ells, tenen la cara "en forma de lluna", el coll curt, dipòsits de greix als braços, espatlles i abdomen. Al mateix temps, la part inferior del cos continua sent molt prima.
- Ampliació del fetge amb circulació venosa circular.
- Desenvolupament d'osteoporosi (desenvolupament ossi retardat).
- Mal alties oculars, incloses les mal alties de la retina i, posteriorment, desenvolupament de cataractes.
La síndrome de Moriac és més freqüent en nens, una foto d'un nen mal alt mostra clarament quines manifestacions externes té aquesta mal altia.
Diagnòstic de la mal altia
El diagnòstic de la "síndrome de Mauriac" es fa amb signes externs evidents del desenvolupament de la mal altia, com ara: creixement insuficient per a la pròpia edat, presència d'obesitat, especialment a la cara, immaduresa sexual, un clar augment de volum. del fetge.
Per confirmar el diagnòstic, es realitza una anàlisi de sang, acom a conseqüència de la qual cosa es poden distingir les següents manifestacions:
- El nivell de glucosa és inestable, manifestat per s alts constants amunt i avall.
- Lípids en sang excessius (hiperlipèmia).
- Augment significatiu dels nivells de colesterol en sang (hipercolesterolèmia).
En alguns casos, s'estudia addicionalment el fetge, per a això es realitza una biòpsia per revelar la càrrega de greix
Curs de la mal altia
Per a un cos jove, la mal altia és extremadament difícil. Al ser una forma greu de diabetis mellitus, és difícil de compensar. Sovint provoca acidosi i coma hiperglucèmic.
La síndrome de Mauriac es presenta en forma greu a causa de l'addició freqüent de diverses mal alties infeccioses, així com de la complexa i llarga recuperació dels processos bioquímics del cos humà.
Síndrome de Mauriac i Nobecourt: semblances i diferències
La síndrome de Mauriac i Nobekur es desenvolupa sovint a la infància, ambdues mal alties són una complicació greu de la diabetis mellitus, que es produeix en el context d'un tractament inadequat. Tots dos síndromes tenen manifestacions similars, inclouen retard del creixement i desenvolupament sexual, pubertat prolongada, degeneració grassa del fetge. Al mateix temps, la principal diferència entre la síndrome de Nobekur és l'absència d'excés de greix subcutani. En aquest cas, el tractament d'ambdues síndromes està orientat al tractament compensat de la diabetis mellitus.
Tractament de la síndrome de Mauriac
Tractament directe de lano hi ha cap síndrome. Tota la teràpia està dirigida a eliminar la causa arrel de la mal altia i les complicacions que la provoca. Per això, al pacient se li prescriu la teràpia d'insulina correcta amb la dosi correcta i medicaments moderns d' alta qualitat.
Per prevenir la lipodistròfia es duen a terme una sèrie de procediments preventius, amb aquesta finalitat es prescriuen tractaments de massatge, fisioteràpia i s'elabora un esquema d'injeccions d'insulina. A més del tractament, es pot prescriure una dieta especial, excloent de la dieta tots els productes que continguin greixos animals. Al mateix temps, la dieta se centra en els aliments amb proteïnes i carbohidrats.
La teràpia terapèutica també està dissenyada per compensar les complicacions que s'han desenvolupat en el context de la mal altia subjacent, per això es prescriurà al pacient:
- Recepció d'hepatoprotectors per tal de restaurar les cèl·lules hepàtiques.
- vitamines B per restaurar el metabolisme normal.
- Un complex de fàrmacs destinats a normalitzar el nivell de lípids i colesterol a la sang.
- Fàrmacs esteroides per induir el creixement corporal.
- Prendre medicaments hormonals per restaurar funcions sexuals importants.
Prevenció i pronòstic
Per prevenir el desenvolupament d'una complicació tan perillosa de la diabetis com la síndrome de Mauriac, cal dur a terme el tractament correcte de la mal altia subjacent i prevenir la deficiència d'insulina.
En el tractament complex d'una síndrome ja desenvolupada amb fàrmacs moderns, el pronòstic és bastantfavorable, però subjecte a l'aplicació de totes les recomanacions del metge. La dosi correcta d'insulina i la restauració de la funcionalitat de tots els òrgans afectats poden restaurar la salut del nen, tant externa com interna.
